A hemofilia é uma doença hereditária relacionada ao cromossoma X que está presente em todos os grupos étnicos e em todas as regiões geográficas do mundo;
• Caracteriza-se por um defeito na coagulação sangüínea;
• Afeta pessoas do sexo masculino manifestando-se através de sangramentos espontâneos que vão de simples manchas roxas (equimoses) até hemorragias abundantes.
Tipos de Hemofilia
A - deficiência da atividade coagulante do Fator VIII;
B - deficiência da atividade coagulante do Fator IX.
Saiba que...
• Clinicamente, as hemofilias A e B são literalmente semelhantes, havendo um predomínio da hemofilia A na população afetada.
• As intensidades dos sintomas variam de acordo com o grau de severidade da doença.
Classificação da Hemofilia
• Hemofilia Moderada: significa que há um pouco de fator de coagulação (VIII ou IX) atuando no sangue (entre 1 e 5%);
• Hemofilia Grave ou Severa: existe muito pouco ou nada de fator de coagulação (VIII ou IX) no sangue (até 1%);
Sintomas mais freqüentes
• Um pequeno traumatismo pode levar a: • Hematomas • Dor intensa • Hemartrose • Episódios hemorrágicos importantes em órgãos vitais e músculos.
Como se transmite?
Por ser uma doença hereditária relacionada ao cromossomo X, (onde situam-se os agentes responsáveis pela transmissão das características hereditárias da espécie), a Hemofilia é transmitida por um homem hemofílico ou por uma mulher portadora do gene com essa informação, aos seus descendentes.
Herda-se, como se herda a cor da pele, a cor dos olhos, o som da voz, o tipo de sangue. Tudo isto se herda dos nossos pais. E as pessoas com Hemofilia herdam também de seus pais o sangue ao qual falta o Factor VIII ou o Factor IX. Na generalidade, são principalmente os rapazes que herdam este tipo de sangue. Quando a Hemofilia aparece numa família, e em 30% são casos esporádicos, pode continuar a ser transmitida de pais para filhos.
Claro que nascer com Hemofilia não é o mesmo que ter varicela! Quando se tem varicela devemo-nos afastar das outras pessoas para não as contagiar. Não é assim com a Hemofilia. Nasce-se com ela, mas não se contagia ninguém, nem na escola, nem em casa, nem em família!
Legenda:A figura 1 mostra como se determina o sexo, numa família.
A figura 1 mostra como se determina o sexo, numa família.
A figura 2 mostra quando a mulher é uma portadora e o pai não tem Hemofilia, onde existe uma possibilidade de 50/50 para cada criança, que a sua filha seja portadora e o seu filho tenha Hemofilia.
A figura 3 mostra quando o pai tem Hemofilia e a mãe não é portadora, onde cada filha herdará o cromossoma X defeituoso do pai e será uma portadora obrigatória.
Diagnóstico
• História de sangramentos na família;
• Exames laboratoriais.
Tratamento
• Reposição do fator de coagulação deficiente;
• DDAVP;
• Consultas periódicas;
• Alimentação equilibrada;
• Cuidados odontológicos;
• Imunização;
• Consultas médicas e odontológicas periódicas;
• Medicação somente sob orientação médica;
• Não utilizar medicações derivadas do Ácido Acetil Salicílico;
• Não utilizar compressas quentes;
Alertas
• Caso precise de atendimento informe sua condição ao profissional de saúde que o atender;
• Caso necessite de procedimento cirúrgico procure a orientação do seu médico.
Vida Saudável
A atividade física é importante para a manutenção de uma vida saudável. Praticar esportes, exercícios e participar de jogos são maneiras naturais de melhorar a qualidade de nossas vidas tanto física, mental como emocional. Isto não muda só porque a pessoa tem hemofilia, pelo contrário, reforça a necessidade de seu desenvolvimento.
Perguntas freqüentes e Respostas
O que é a Hemofilia?
É uma deficiência congênita (que nasce com o indivíduo) no processo de coagulação do sangue.
Como se caracteriza?Caracteriza-se pela ausência ou acentuada carência de um dos 12 Factores da coagulação do sangue (Factor VIII ou Factor IX).
Quais são os sintomas?
Provoca hemorragias freqüentes, nas hemofilias graves, especialmente a nível articular (hemartroses) e muscular (hematomas).
Qual o tratamento?
Concentrados de derivados do plasma humano ou produtos fabricados por engenharia genética (recombinantes).
O que acontece quando a hemorragia não é tratada?
A falta de tratamento ou quando o mesmo se faz tardiamente, ocasiona lesões articulares e leva, quase sempre, a posteriores incapacidades físicas irreversíveis.
As pessoas com hemofilia quando se cortam, será que o sangue não para?
Depende do tamanho e gravidade do corte. Poderá ser necessário consultar o seu médico.
O que são inibidores na Hemofilia?
O inibidor é uma espécie de anticorpo, que destrói as substâncias consideradas estranhas ao nosso organismo, neste caso a infusão de Fatores da coagulação.
Fonte: www.hemofilico.com.br - Associação Portuguesa dos Hemofílicos
http://www.coderp.com.br/ssaude/i16principal.asp?pagina=/SSAUDE/DOENCAS/I16doencas.htm
