Prof. Dr. José Vassallo
1. Desenvolvimento embrionário
- 3ª semana de gestação: ilhotas sangüíneas, no saco vitelino - 3º mês: migração destas células primordiais para o fígado – pouco depois, ocorre hemopoese também no baço, timo, linfonodos - 6º mês: início do período medular - 7-8º mês: período hepatoesplênico-tímico chega ao seu ponto mínimo.
2. Ao nascimento
- há hemopoese em praticamente todos os ossos do corpo - hemopoese residual ou nula no fígado e baço; os órgãos recuperarão a capacidade hemopoética no adulto, em caso de necessidade (situações patológicas), com exceção do timo.
3. Desenvolvimento da hemopoese na vida extra-embrionária
- 4 anos de idade: começam a aparecer adipócitos na medula óssea (MO) - criança: começa a haver redução da hemopoese nos ossos longos e, no adulto, esta permanece apenas nos ossos chatos (crânio, vértebras, costelas, esterno, osso ilíaco); a hemopoese volta a ocorrer em situações patológicas - adulto maduro: cerca de 1/3 de tecido adiposo e 2/3 de hemopoético - após 7ª década: a hemopoese decai e ocupa de ½ a 1/3 do volume medular.
COMPONENTES DA MEDULA ÓSSEA:
1. Células progenitoras, totipotentes ou “stem cells”: são precursores comuns aos elementos hemopoéticos presentes na medula óssea e que podem circular no sangue periférico. As células circulantes alojam-se na intimidade das células estromais da medula óssea (fibroblastos, macrófagos, células endoteliais, adipócitos) através de um mecanismo de tropismo a esse meio ambiente, dado por moléculas de adesão presentes em sua superfície. Morfologicamente, não podem ser individualizadas, por serem semelhantes a linfócitos. Dão origem aos precursores de todas as células sangüíneas, através da formação de precursores tronco para estas séries: um precursor das séries granulocítica/ eritróide/ monocítica/ megacariocítica (GEMM) e um precursor para a série linfóide, que depois se diferenciará em precursores B e T. O precursor GEMM originará os precursores para cada uma das séries hemopoéticas, como a unidade formadora de colônia eritroblástica (CFU-E) e a unidade formadora de colônia granulocítica e monocítica (CFU-GM). A diferenciação das células troncos em cada um dos componentes se dá através de fatores de crescimento, produzidos por órgãos como o fígado e os rins, obedecendo a estímulos do meio. Por exemplo, a eritropoetina (EPO) é produzida no rim quando há baixa concentração de O2 e estimula a diferenciação da célula totipotente para CFU-E. Fatores como a IL-1 e o TNF (fator de necrose tumoral) agem sobre células estromais da medula, estimulando-as a produzirem o fator de estímulo à formação de colônias granulocíticas (G-CSF) e granulocíticas/ macrofágicas (GM-CSF). Os fatores de crescimento podem agir na diferenciação e na regulação do crescimento de células mais maduras, através da inibição da apoptose. Estes fatores (EPO, G-CSF, GM-CSF) são usados na prática clínica para estimular a produção em casos de produção ineficaz pela medula.
2. Série eritróide: a produção de elementos precursores desta série (proeritroblastos ou pronormoblastos) se dá através do estímulo da eritropoetina, produzida principalmente (90%) em células peritubulares renais (também no fígado e outros órgãos), quando ocorre baixa na tensão de O2. As células mais imaturas apresentam alta síntese proteica (hemoglobina), enquanto as mais maduras vão adquirindo ferro e, por fim, perdem os núcleos e originam as hemácias. O tipo de hemoglobina varia de acordo com a fase da vida: na vida fetal precoce, surgem as hemoglobinas embrionárias; na fetal tardia surge a hemoglobina fetal (constituída por 2 cadeias a e duas g); aos 3-6 meses de vida ocorre a conversão da hemoglobina para a adulta, HbA, constituída por duas cadeias a e duas b. A HbF tem maior afinidade para O2 que a HbA. Concentração aumentada de CO2 diminui a afinidade por O2, permitindo a liberação de oxigênio para o tecido. As hemácias sobrevivem cerca de 120 dias na circulação, sendo retiradas pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial.
3. Série granulocítica: os elementos mais imaturos reconhecíveis desta série são os promielócitos. Os elementos maduros desta série apresentam grânulos primários (lisossomos) que contêm peroxidases e hidrolases e grânulos secundários que contêm peroxidase, lisozima, fosfatase alcalina e lactoferrina. Os grânulos basófilos contêm ainda histamina e heparina. Estímulos externos, como infecção, febre, inflamação, alergia e trauma, agem sobre as citocinas, favorecendo a produção de fatores de crescimento. Os elementos mais numerosos são os neutrófilos, responsáveis por fagocitose e morte de inúmeros elementos infecciosos. Permanecem na circulação sangüínea por cerca de 10 horas. Os eosinófilos estão associados a processos alérgicos e a infecções parasitárias. Os basófilos são os mais raros, importantes nas reações de hipersensibilidade.
4. Série monocitária: os monócitos circulam de 20-40 horas, quando entram nos tecidos e maturam para macrófagos teciduais. O sistema reticuloendotelial corresponde ao conjunto formado por células derivadas de monócitos e distribuídas pelo corpo, como as células de Kupffer, macrófagos do baço, pulmão, medula óssea, etc. Suas funções são: fagocitose de elementos estranhos e restos celulares, apresentação de antígenos para células linfóides (células reticulares interdigitantes e foliculares), produção de citocinas, que atuam na regulação da hemopoese, inflamação e resposta imune.
5. Série plaquetária: os megacariócitos são células grandes, de núcleos multilobados, cuja proliferação é estimulada pela trombopoetina, produzida principalmente no fígado. O citoplasma dos megacariócitos se fragmenta e é liberado na circulação, originando as plaquetas, importantes no processo de coagulação. Estas circulam por 6-8 dias e são retiradas da circulação pelo sistema reticuloendotelial do baço e pulmão. Sua vida média está reduzida durante tromboses, infecções e hiperesplenismo.
6. Linfócitos: são células relacionadas à resposta imune humoral (B) e celular (T). As células linfóides precursoras maturam para linfócitos B na própria medula óssea e as T no timo. Portanto, estes órgãos são considerados órgãos linfóides primários. Os linfonodos, polpa branca do baço, tecido linfóide das mucosas e pele são órgãos linfóides secundários. Os linfócitos apresentam o maior tempo de sobrevivência, sendo que alguns linfócitos de memória sobrevivem por muitos anos.
AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO MEDULAR
A avaliação clínica da hemopoese se dá principalmente através do exame do sangue periférico (hemograma) e do estudo citológico (mielograma) ou histológico (biópsia) da medula óssea.
HEMOGRAMA - VALORES NORMAIS
HEMOGLOBINA: 11,5-15,5 g/dL (F); 13,5-17,5 g/dL (M)
HEMÁCIAS: 3,9-5,6 x 1012 /L (F); 4,5-6,5 x 1012 /L (M)
RETICULÓCITOS: 0,5-3,5% (~ 25-95 x 109 /L )
LEUCÓCITOS: 4,0-11,0 x 109 /L
NEUTRÓFILOS: 2,5-7,5 x 109 /L
EOSINÓFILOS: 0,04-0,4 x 109 /L
BASÓFILOS: 0,01-0,1 x 109 /L
MONÓCITOS: 0,2-0,8 x 109 /L
LINFÓCITOS: 1,5-3,0 x 109 /L
HEMATÓCRITO: 0,38-0,58
MIELOGRAMA E BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA
INDICAÇÕES PRINCIPAIS: a) Citopenia não explicada: anemia, leucopenia, trombocitopenia, ou combinações destas. b) Suspeita de infiltração medular: carcinoma, leucemia, linfoma, síndromes mieloproliferativas crônicas, mieloma, doenças de depósito (ex.: Gaucher) c) Suspeita de infecções: leishmaniose, tuberculose
VANTAGENS DA CITOLOGIA: procedimento mais rápido, coloração praticamente instantânea, visualização de detalhes nucleares e citoplasmáticos (ex.: grânulos), estudo citoquímico para leucemias, obtenção de material para citometria de fluxo e imunofenotipagem de leucemias e processos linfoproliferativos.
VANTAGENS DA BIÓPSIA: avaliação da arquitetura, necrose e fibrose; casos em que não se obtém material citológico (“punção seca” devido a necrose ou fibrose medular); avaliação de pequenos focos de infiltração (ex.: linfomas).
TÉCNICAS UTILIZADAS NA CARACTERIZAÇÃO DE PROCESSOS HEMATOLÓGICOS: a) citoquímica (tipagem de leucemias mielóides) b) imunocitoquímica (tipagem de leucemias e processos linfoproliferativos) c) citometria de fluxo (tipagem de processos linfoproliferativos, leucemias, doença residual mínima) d) citogenética e hibridização in situ fluorescente (FISH): avaliação de alterações cromossômicas em mielodisplasias e leucemias e) método de amplificação pela reação em cadeia da polimerase (PCR): avaliação de defeitos do DNA, estudo das hemoglobinopatias, avaliação da clonalidade em neoplasias linfóides, detecção de doença residual mínima.
Destinado aos alunos do curso de Farmácia e Enfermagem da Faculdade de Quatro Marcos e interessados no assunto.
domingo, 17 de maio de 2009
terça-feira, 5 de maio de 2009
Anemia Falciforme
A doença falciforme é uma das doenças hereditárias mais comuns no Brasil. Ela afeta principalmente a população negra. Aproximadamente 1 criança afro-brasileira em cada 37 400 crianças nascem com a doença falciforme. Cerca de 1 em cada 8 afro-brasileiros tem o que é chamado de traço falcêmico.
O portador do traço falcêmico não é considerado doente, mas pode passar o gem para sua prole.
Se ambos os pais são portadores do traço falcêmico, cada um possui um gem normal e um gem falcêmico.
Pai Mãe
Filho/a
A criança herda dois gens, um de cada progenitor.
Assim cada bebe tem 1 em 4 chances de ter dois gens normais, 2 em 4 chances de ter um gem normal e um siclêmico ou traço falcêmico e 1 em 4 chances de herdar dois gens SS.
Quando um bebe herda dois gens SS, nasce com a anemia falciforme.
Essas chances são as mesmas para cada novo bebe e nada tem a ver com o fato de que outro bebe da família tenha ou não herdado o gem SS .
A doença falciforme afeta o sangue. O sangue é bombeado do coração para todas as partes do corpo por tubos ocos chamados vasos sangüíneos.
O sangue é uma mistura de vários tipos diferentes de células suspensas em um líquido plasma.
Algumas células são necessárias para a luta contra infecções como os glóbulos brancos e outras são necessárias para a parar sangramentos, chamadas plaquetas. Entretanto a maior parte das células do sangue são hemácias, também chamadas de glóbulos vermelhos.
Elas fazem um trabalho muito importante de levar o oxigênio a todas as partes do corpo.
Normalmente as hemácias tem a forma de um disco bicôncavo. Essas células são muito flexíveis e passam facilmente por pequenos vasos sangüíneos. Isto é importante porque as hemácias viajam partindo de grandes vasos para pequenos vasos entregando o oxigênio para todos os órgãos do corpo.
Desta forma elas são perfeitamente adaptadas para a entrega do oxigênio para os vasos menores e para as áreas mais remotas do corpo.
Se as hemácias não fossem flexíveis elas não seriam capazes de se apertarem para passar nesses vasos de pequeno calibre e bloqueariam a passagem do sangue para certas partes do corpo. Dentro de cada hemácia existem milhões de moléculas de hemoglobina que são pequenas esferas. Como todas as proteínas, as cadeias de hemoglobina são feitas de longas redes de aminoácidos.
Na Anemia Falciforme o aminoácido ácido glutâmico é substituído por outro aminoácido chamado valina. Esta substituição de aminoácidos é que causa o fenômeno de afoiçamento.
A hemoglobina normal, chamada de hemoglobina A é sempre feita de duas cadeias alfa globínicas e duas cadeias beta globínicas. A hemácia normal contém cerca de 95% de hemoglobina A. A hemoglobina, como toda proteína contém uma fileira de aminoácidos.
Na Doença Falciforme as hemácias contém uma hemoglobina que é um pouco diferente da hemoglobina normal.
A hemoglobina é que dá a cor vermelha na hemácia e carreia o oxigênio para o corpo após a inspiração e o gás carbônico na expiração.
Nas hemácias dos pacientes com Anemia Falciforme 90% das hemoglobinas são hemoglobinas S.
Quando as moléculas da hemoglobina S deixam os pulmões carreando o oxigênio, elas são enviadas ao acaso, como a hemoglobina A mas assim que o oxigênio é liberado por essas hemácias com hemoglobina S, suas moléculas se agrupam, tomando uma forma gelatinosa, formando filamentos que alongam e distorcem a membrana da hemácia dando a ela uma forma irregular e afoiçada.
Quando a célula retorna ao pulmão e recebe novamente o oxigênio a célula se torna redonda de novo, porém após sucessivos afoiçamentos as células podem permanecer afoiçada não mais voltando à forma arredondada. As células afoiçadas são endurecidas e se quebram facilmente. Elas vivem metade do tempo que uma célula normal vive.
Sua forma irregular leva a uma dificuldade para elas passarem pela rede sangüínea deslizando, e como resultado muitos pacientes sentem dores, cansaço e falta de apetite. Algumas vezes as células afoiçadas bloqueiam o fluxo de sangue aos tecidos e órgãos. Isto é chamado de crises falcêmicas e levam a dor.
A dor pode ser tão intensa que leva o paciente a ficar internado.
Quando isso ocorre nos braços causa dor nos braços. Quando o bloqueio ocorre em um órgão como o cérebro ou pulmão, pode levar a lesões nesses órgãos.
Devido a presença de vasos sangüíneos em todas as partes do corpo as lesões podem acontecer em qualquer local.
Diferentes situações podem levar as células com hemoglobina S a se afoiçarem. As mais comuns são: infecção, febre, exposição a temperaturas muito baixas ou muitos altas no ambiente e desidratação. Evitando-se sempre que possível estas situações a pessoa com doença falciforme pode reduzir o risco de afoiçamento de hemácias.
Quando indicado pelo médico, toma-se penicilinas para evitar-se infecções a elas sensíveis.
Existem outras maneiras que ajudam a prevenir e tratar o afoiçamento e a dor, isto é, bebendo muito líquido e tomando acetaminofen logo que inicie a dor.
Sempre que uma pessoa com doença falciforme apresentar descompensação do quadro, ela deve procurar auxílio médico de imediato.
O paciente apresenta dor, anemia e icterícia, isto é o branco do olho fica amarelo e fica com palidez cutânea. Essa cor amarela é porque suas hemácias são destruídas antes do tempo de uma hemácia normal e a palidez é devido a anemia.
As pessoas com o "Traço" da doença, geralmente não tem sintomas, porém após um esforço exagerado como treinamento físico ou subida a lugares muito altos, podem também apresentar as crises de dor. Além disso essas pessoas casando – se entre si tem 25% de chance de ter um filho com anemia falciforme.
A organização Mundial de Saúde estima que anualmente nascem no Brasil em torno de 2 500 crianças com Anemia Falciforme. Num estudo em que se analisou 101.000 brasileiros de 65 cidades independente da raça, encontrou-se 2,1% de Traço de Anemia Falciforme. Oito porcento (8%) da população descendente de raça negra no Município do Rio de Janeiro são portadores do "Traço".
O diagnóstico é feito através de testes hematológicos como o teste de afoiçamento e estudo da hemoglobina . O acompanhamento clínico dos pacientes é fundamental, assim como a orientação dos portadores do "Traço".
A medida que a população toma consciência da gravidade dessa doença e de sua alta prevalência, mais ela deverá buscar diagnóstico precoce com o teste do pèzinho em recém nascidos ou o teste de afoiçamento em todas as pessoas afro – descendentes.
Se o teste de afoiçamento der positivo, ele pedirá um outro teste chamado eletroforese de hemoglobina.
Quase todas as vezes que o tempo esfria, chove ou se a pessoa com anemia falciforme começa a ficar com febre por infecção, pode acontecer duas coisas:
A: Se for criança com Anemia Falciforme ela fica com os dedos da mão ou do pé inchados, os olhos ficam mais amarelos ( icterícia ) e o baço aumenta de tamanho.
As mães devem aprender com o médico hematologista como se apalpa o baço.
É simples : deixar a mão direita bem esticada e apalpa – se do lado esquerdo do abdomen, abaixo das costelas.
Ela pode sentir com a apalpação duas coisas:
Logo abaixo das costelas do lado esquerdo ela sente um vazio. Durante o choro da criança e na hora que ela toma o fôlego, a mãe poderá sentir a ponta do baço de encontro com as pontas dos seus dedos.
Se o baço estiver muito aumentado, ela já sentirá um volume nessa região e vai cuidadosamente apalpando o baço para ver até onde ele cresceu (por exemplo, até próximo ao umbigo).
Se aconteceu do baço estar muito crescido e a criança estiver mais pálida e cansada, a mãe deve levar imediatamente a criança ao médico hematologista. Isso é chamado de crise de hipersequestro esplênico, traduzindo:
Crise: alguma coisa que aconteceu de repente
Hiper: muito
Seqüestro: retirada das hemácias da circulação
Esplênico: baço- o baço resolveu retirar as hemácias da circulação porque a maioria estavam "afoiçadas".
Se ela estiver em dúvida se o baço está aumentando ou se a criança estiver com febre, ela também deverá levar a criança ao médico hematologista.
A incidência de crise de seqüestro esplênico na população de pacientes com Anemia Falciforme do Rio de Janeiro é de 7%.
B: Se for um adulto com Anemia Falciforme, as hemácias vão tomar a forma de foice e nos locais em que as hemácias "encalharem" obstruindo o fluxo de sangue, a pessoa irá sentir dores.
Se a crise de dores não for muito forte e se não houver aumento do amarelo nos olhos e nem a urina estiver com cor de coca – cola, é só tomar um analgésico (acetaminofem) e ingerir muito líquido ( 3 litros por dia ).
Se piorar ou apresentar febre deverá buscar auxílio médico.
As complicações mais freqüentes em pacientes com Anemia Falciforme além dessas descritas acima são:
CRIANÇAS:
Palidez, febre e sem aumento do baço, hemograma mostrando aumento da anemia -> crise aplástica (aplástica significa que a medula óssea parou de fabricar as hemácias geralmente devida a um vírus chamado Parvovírus)
Toda criança deve ser vacinada logo no início da vida contra:
Hemophilus influenzae
Pneumococos
Hepatite B
Além das outras vacinas que todas as crianças recebem.
Se teve uma vez pneumonia além das vacinas acima descritas a criança com Anemia Falciforme receberá continuamente penicilina para diminuir a possibilidade de outras pneumonias.
ADULTOS
Os adultos (também as crianças) tem anemia constantemente mas só devem receber transfusão de sangue se houver uma piora da anemia.
Também os adultos devem receber vacinas para pneumococos e hepatite B, se não recebeu quando criança.
OUTRAS COMPLICAÇÕES :
Cálculo na vesícula biliar: Na população de Anemia Falciforme do Rio de Janeiro 58% apresentou cálculos na vesícula e 36% ocorreu entre 8 e 18 anos. Os pacientes só devem ser operados se sentirem dores no lado direito, logo abaixo das costelas após comerem comidas gordurosas, leite, chocolate, ovos, doce ou café.
As pessoas sem sintomas não necessitam fazer a operação.
Úlceras de perna: 22% das pessoas com Anemia Falciforme tem úlceras na parte inferior da perna, geralmente do lado interno, mas pode também ser do lado externo.
Essas pessoas devem ser vacinadas contra o tétano.
A úlcera deve ser tratada logo que aparece porque as de muito tempo de duração são mais difíceis de cicatrizarem.
As úlceras devem receber curativos pela manhã e à noite após o banho. Limpa-se a úlcera bastante com água corrente e sabão neutro (sabonete de bebê). Seca – se com gaze esterilizada ou com toalha pequena bem limpa e passado à ferro. Não se deve deixar nenhuma crosta de pomada na úlcera porque retarda a cicatrização.
Pomadas, sprays, anti-inflamatórios devem ser deixados para o médico passar, pois é importante o médico avaliar se há infecção na úlcera.
Não se deve andar em lugares sujos com a úlcera descoberta ou mal coberta ou sem sapatos.
Deve-se procurar sempre que posssível, sentar – se e colocar a perna sobre um banquinho, para melhorar a circulação local e ajudar a cicatrização.
O uso de Zinco oral muitas vezes ajuda no processo da cicatrização da ferida, porém deve sempre ser prescrito pelo médico.
Priapismo : O pênis fica ereto geralmente de madrugado devido à obstrução da circulação local em 22,3% dos pacientes com Anemia Falciforme no Rio de Janeiro. A pessoa acorda com muita dor ou incômodo no pênis, que poderá até ficar inchado em 7,4 % dos pacientes .
Deve – se tomar bastante líquido e anti- inflamatório também, prescrito pelo médico. Se não houver regressão procurar um serviço de emergência em Hematologia.
Se houver repetição das crises de priapismo o uso de stilboestrol oral poderá diminuir essas crises. (consultar antes o médico hematologista).
Necrose Avascular da Cabeça do Fêmur: (necrose : morte de tecido; avascular: porque ficou sem circulação, ou seja, sem circulação no local que é a cabeça do fêmur; cabeça do fêmur: extremidade superior do osso fêmur que tem uma forma arredondada como de uma cabeça). Ocorreu em 10% da população de pacientes com Anemia Falciforme no Estado do Rio de Janeiro. A faixa de idade que foi mais prevalecente foi de 12 a 37 anos .
Deve – se fazer exames para ver se foi devido à infecção (osteomielite).
Deve ser feita a cirurgia pelo ortopedista com a troca da cabeça de fêmur.
Quando ocorre esta Necrose Avascular da Cabeça do Fêmur há um achatamento do osso e ele não fica mais redondo quando se olha na radiografia. Se for feito o diagnóstico ainda no início, sem um achatamento muito grande, o simples fato da pessoa não pisar com aquela perna e usar uma bengala canadense poderá fazer com que o processo não piore e as vezes há até uma volta ao normal. Tudo isso deve ser acompanhado pelo hematologista e ortopedista.
Há uma maior tendência das mulheres com Anemia Falciforme que ficaram grávidas de apresentarem Necrose Avascular da Cabeça do Fêmur do que aquelas que nunca ficaram.
Acidente Vascular Cerebral – quando um vaso é obstruído no cérebro, ocorre uma interrupção do aporte de sangue para o local com conseqüente morte do tecido (necrose). Essa é a causa do Acidente Vascular na Anemia Falciforme. Ela ocorreu em 9% dos pacientes com Anemia Falciforme do Estado do Rio de Janeiro e a maioria dos pacientes tinha menos de 15 anos de idade.
OUTRAS ORIENTAÇÕES IMPORTANTES:
A alimentação deve ser rica em saladas cruas, doces e proteína ( um bife por dia). Deve – se beber bastante líquido (3 litros por dia).
Deve-se evitar ficar muito tempo na praia.
Entrar no mar depois de muito aquecido pode levar à crise de dor porque a água do mar aqui no Rio de Janeiro é muito fria.
Quando o tempo esfriar, manter – se agasalhado .
Deve – se ir ao dentista (em crianças fazer fluoretização nos dentes) pelo menos uma vez por ano. Lembrar que as balas (doces) aumentam a possibilidade de cáries.
A mulher deve ir ao ginecologista de seis em seis meses e se quiser evitar filhos talvez o melhor método anticoncepcional seja o uso de "camisinhas " (de mulher ou de homem), porque o anticoncepcional pode levar a um aumento de tromboses ( obstrução dos vasos) e o DIU (dispositivo intra uterino) pode levar a infecções, porque sempre há uma maior possibilidade de infecções em pessoas com Anemia Falciforme.
As pessoas com o "Traço" da Anemia Falciforme devem ser acompanhadas pelo menos uma vez por ano se estiverem assintomáticas, devido a um aumento na incidência de Embolia Pulmonar (embolia : um coágulo se desprendeu de algum lugar, como por exemplo dos vasos da perna e foram parar no pulmão diminuindo a quantidade de sangue que chega ao pulmão ) e todas as pessoas afro descendentes que forem fazer exercício físico violento devem fazer o teste de afoiçamento ou eletroforese de hemoglobina, além de um check up que todos deveriam fazer, independendo ter ou não o "Traço" falcêmico.
Dra Heloisa Helena Arantes Gallo da Rocha/ médica hematologista; março de 2001.
Supervisora de Hematologia do Laboratório Lâmina.
Membro do Conselho Científico da Associação de Falcêmicos do Rio de Janeiro (AFARJ)
http://www.scinfo.org/Brazilppt/BrazilPatientInfo.htm
O portador do traço falcêmico não é considerado doente, mas pode passar o gem para sua prole.
Se ambos os pais são portadores do traço falcêmico, cada um possui um gem normal e um gem falcêmico.
Pai Mãe
Filho/a
A criança herda dois gens, um de cada progenitor.
Assim cada bebe tem 1 em 4 chances de ter dois gens normais, 2 em 4 chances de ter um gem normal e um siclêmico ou traço falcêmico e 1 em 4 chances de herdar dois gens SS.
Quando um bebe herda dois gens SS, nasce com a anemia falciforme.
Essas chances são as mesmas para cada novo bebe e nada tem a ver com o fato de que outro bebe da família tenha ou não herdado o gem SS .
A doença falciforme afeta o sangue. O sangue é bombeado do coração para todas as partes do corpo por tubos ocos chamados vasos sangüíneos.
O sangue é uma mistura de vários tipos diferentes de células suspensas em um líquido plasma.
Algumas células são necessárias para a luta contra infecções como os glóbulos brancos e outras são necessárias para a parar sangramentos, chamadas plaquetas. Entretanto a maior parte das células do sangue são hemácias, também chamadas de glóbulos vermelhos.
Elas fazem um trabalho muito importante de levar o oxigênio a todas as partes do corpo.
Normalmente as hemácias tem a forma de um disco bicôncavo. Essas células são muito flexíveis e passam facilmente por pequenos vasos sangüíneos. Isto é importante porque as hemácias viajam partindo de grandes vasos para pequenos vasos entregando o oxigênio para todos os órgãos do corpo.
Desta forma elas são perfeitamente adaptadas para a entrega do oxigênio para os vasos menores e para as áreas mais remotas do corpo.
Se as hemácias não fossem flexíveis elas não seriam capazes de se apertarem para passar nesses vasos de pequeno calibre e bloqueariam a passagem do sangue para certas partes do corpo. Dentro de cada hemácia existem milhões de moléculas de hemoglobina que são pequenas esferas. Como todas as proteínas, as cadeias de hemoglobina são feitas de longas redes de aminoácidos.
Na Anemia Falciforme o aminoácido ácido glutâmico é substituído por outro aminoácido chamado valina. Esta substituição de aminoácidos é que causa o fenômeno de afoiçamento.
A hemoglobina normal, chamada de hemoglobina A é sempre feita de duas cadeias alfa globínicas e duas cadeias beta globínicas. A hemácia normal contém cerca de 95% de hemoglobina A. A hemoglobina, como toda proteína contém uma fileira de aminoácidos.
Na Doença Falciforme as hemácias contém uma hemoglobina que é um pouco diferente da hemoglobina normal.
A hemoglobina é que dá a cor vermelha na hemácia e carreia o oxigênio para o corpo após a inspiração e o gás carbônico na expiração.
Nas hemácias dos pacientes com Anemia Falciforme 90% das hemoglobinas são hemoglobinas S.
Quando as moléculas da hemoglobina S deixam os pulmões carreando o oxigênio, elas são enviadas ao acaso, como a hemoglobina A mas assim que o oxigênio é liberado por essas hemácias com hemoglobina S, suas moléculas se agrupam, tomando uma forma gelatinosa, formando filamentos que alongam e distorcem a membrana da hemácia dando a ela uma forma irregular e afoiçada.
Quando a célula retorna ao pulmão e recebe novamente o oxigênio a célula se torna redonda de novo, porém após sucessivos afoiçamentos as células podem permanecer afoiçada não mais voltando à forma arredondada. As células afoiçadas são endurecidas e se quebram facilmente. Elas vivem metade do tempo que uma célula normal vive.
Sua forma irregular leva a uma dificuldade para elas passarem pela rede sangüínea deslizando, e como resultado muitos pacientes sentem dores, cansaço e falta de apetite. Algumas vezes as células afoiçadas bloqueiam o fluxo de sangue aos tecidos e órgãos. Isto é chamado de crises falcêmicas e levam a dor.
A dor pode ser tão intensa que leva o paciente a ficar internado.
Quando isso ocorre nos braços causa dor nos braços. Quando o bloqueio ocorre em um órgão como o cérebro ou pulmão, pode levar a lesões nesses órgãos.
Devido a presença de vasos sangüíneos em todas as partes do corpo as lesões podem acontecer em qualquer local.
Diferentes situações podem levar as células com hemoglobina S a se afoiçarem. As mais comuns são: infecção, febre, exposição a temperaturas muito baixas ou muitos altas no ambiente e desidratação. Evitando-se sempre que possível estas situações a pessoa com doença falciforme pode reduzir o risco de afoiçamento de hemácias.
Quando indicado pelo médico, toma-se penicilinas para evitar-se infecções a elas sensíveis.
Existem outras maneiras que ajudam a prevenir e tratar o afoiçamento e a dor, isto é, bebendo muito líquido e tomando acetaminofen logo que inicie a dor.
Sempre que uma pessoa com doença falciforme apresentar descompensação do quadro, ela deve procurar auxílio médico de imediato.
O paciente apresenta dor, anemia e icterícia, isto é o branco do olho fica amarelo e fica com palidez cutânea. Essa cor amarela é porque suas hemácias são destruídas antes do tempo de uma hemácia normal e a palidez é devido a anemia.
As pessoas com o "Traço" da doença, geralmente não tem sintomas, porém após um esforço exagerado como treinamento físico ou subida a lugares muito altos, podem também apresentar as crises de dor. Além disso essas pessoas casando – se entre si tem 25% de chance de ter um filho com anemia falciforme.
A organização Mundial de Saúde estima que anualmente nascem no Brasil em torno de 2 500 crianças com Anemia Falciforme. Num estudo em que se analisou 101.000 brasileiros de 65 cidades independente da raça, encontrou-se 2,1% de Traço de Anemia Falciforme. Oito porcento (8%) da população descendente de raça negra no Município do Rio de Janeiro são portadores do "Traço".
O diagnóstico é feito através de testes hematológicos como o teste de afoiçamento e estudo da hemoglobina . O acompanhamento clínico dos pacientes é fundamental, assim como a orientação dos portadores do "Traço".
A medida que a população toma consciência da gravidade dessa doença e de sua alta prevalência, mais ela deverá buscar diagnóstico precoce com o teste do pèzinho em recém nascidos ou o teste de afoiçamento em todas as pessoas afro – descendentes.
Se o teste de afoiçamento der positivo, ele pedirá um outro teste chamado eletroforese de hemoglobina.
Quase todas as vezes que o tempo esfria, chove ou se a pessoa com anemia falciforme começa a ficar com febre por infecção, pode acontecer duas coisas:
A: Se for criança com Anemia Falciforme ela fica com os dedos da mão ou do pé inchados, os olhos ficam mais amarelos ( icterícia ) e o baço aumenta de tamanho.
As mães devem aprender com o médico hematologista como se apalpa o baço.
É simples : deixar a mão direita bem esticada e apalpa – se do lado esquerdo do abdomen, abaixo das costelas.
Ela pode sentir com a apalpação duas coisas:
Logo abaixo das costelas do lado esquerdo ela sente um vazio. Durante o choro da criança e na hora que ela toma o fôlego, a mãe poderá sentir a ponta do baço de encontro com as pontas dos seus dedos.
Se o baço estiver muito aumentado, ela já sentirá um volume nessa região e vai cuidadosamente apalpando o baço para ver até onde ele cresceu (por exemplo, até próximo ao umbigo).
Se aconteceu do baço estar muito crescido e a criança estiver mais pálida e cansada, a mãe deve levar imediatamente a criança ao médico hematologista. Isso é chamado de crise de hipersequestro esplênico, traduzindo:
Crise: alguma coisa que aconteceu de repente
Hiper: muito
Seqüestro: retirada das hemácias da circulação
Esplênico: baço- o baço resolveu retirar as hemácias da circulação porque a maioria estavam "afoiçadas".
Se ela estiver em dúvida se o baço está aumentando ou se a criança estiver com febre, ela também deverá levar a criança ao médico hematologista.
A incidência de crise de seqüestro esplênico na população de pacientes com Anemia Falciforme do Rio de Janeiro é de 7%.
B: Se for um adulto com Anemia Falciforme, as hemácias vão tomar a forma de foice e nos locais em que as hemácias "encalharem" obstruindo o fluxo de sangue, a pessoa irá sentir dores.
Se a crise de dores não for muito forte e se não houver aumento do amarelo nos olhos e nem a urina estiver com cor de coca – cola, é só tomar um analgésico (acetaminofem) e ingerir muito líquido ( 3 litros por dia ).
Se piorar ou apresentar febre deverá buscar auxílio médico.
As complicações mais freqüentes em pacientes com Anemia Falciforme além dessas descritas acima são:
CRIANÇAS:
Palidez, febre e sem aumento do baço, hemograma mostrando aumento da anemia -> crise aplástica (aplástica significa que a medula óssea parou de fabricar as hemácias geralmente devida a um vírus chamado Parvovírus)
Toda criança deve ser vacinada logo no início da vida contra:
Hemophilus influenzae
Pneumococos
Hepatite B
Além das outras vacinas que todas as crianças recebem.
Se teve uma vez pneumonia além das vacinas acima descritas a criança com Anemia Falciforme receberá continuamente penicilina para diminuir a possibilidade de outras pneumonias.
ADULTOS
Os adultos (também as crianças) tem anemia constantemente mas só devem receber transfusão de sangue se houver uma piora da anemia.
Também os adultos devem receber vacinas para pneumococos e hepatite B, se não recebeu quando criança.
OUTRAS COMPLICAÇÕES :
Cálculo na vesícula biliar: Na população de Anemia Falciforme do Rio de Janeiro 58% apresentou cálculos na vesícula e 36% ocorreu entre 8 e 18 anos. Os pacientes só devem ser operados se sentirem dores no lado direito, logo abaixo das costelas após comerem comidas gordurosas, leite, chocolate, ovos, doce ou café.
As pessoas sem sintomas não necessitam fazer a operação.
Úlceras de perna: 22% das pessoas com Anemia Falciforme tem úlceras na parte inferior da perna, geralmente do lado interno, mas pode também ser do lado externo.
Essas pessoas devem ser vacinadas contra o tétano.
A úlcera deve ser tratada logo que aparece porque as de muito tempo de duração são mais difíceis de cicatrizarem.
As úlceras devem receber curativos pela manhã e à noite após o banho. Limpa-se a úlcera bastante com água corrente e sabão neutro (sabonete de bebê). Seca – se com gaze esterilizada ou com toalha pequena bem limpa e passado à ferro. Não se deve deixar nenhuma crosta de pomada na úlcera porque retarda a cicatrização.
Pomadas, sprays, anti-inflamatórios devem ser deixados para o médico passar, pois é importante o médico avaliar se há infecção na úlcera.
Não se deve andar em lugares sujos com a úlcera descoberta ou mal coberta ou sem sapatos.
Deve-se procurar sempre que posssível, sentar – se e colocar a perna sobre um banquinho, para melhorar a circulação local e ajudar a cicatrização.
O uso de Zinco oral muitas vezes ajuda no processo da cicatrização da ferida, porém deve sempre ser prescrito pelo médico.
Priapismo : O pênis fica ereto geralmente de madrugado devido à obstrução da circulação local em 22,3% dos pacientes com Anemia Falciforme no Rio de Janeiro. A pessoa acorda com muita dor ou incômodo no pênis, que poderá até ficar inchado em 7,4 % dos pacientes .
Deve – se tomar bastante líquido e anti- inflamatório também, prescrito pelo médico. Se não houver regressão procurar um serviço de emergência em Hematologia.
Se houver repetição das crises de priapismo o uso de stilboestrol oral poderá diminuir essas crises. (consultar antes o médico hematologista).
Necrose Avascular da Cabeça do Fêmur: (necrose : morte de tecido; avascular: porque ficou sem circulação, ou seja, sem circulação no local que é a cabeça do fêmur; cabeça do fêmur: extremidade superior do osso fêmur que tem uma forma arredondada como de uma cabeça). Ocorreu em 10% da população de pacientes com Anemia Falciforme no Estado do Rio de Janeiro. A faixa de idade que foi mais prevalecente foi de 12 a 37 anos .
Deve – se fazer exames para ver se foi devido à infecção (osteomielite).
Deve ser feita a cirurgia pelo ortopedista com a troca da cabeça de fêmur.
Quando ocorre esta Necrose Avascular da Cabeça do Fêmur há um achatamento do osso e ele não fica mais redondo quando se olha na radiografia. Se for feito o diagnóstico ainda no início, sem um achatamento muito grande, o simples fato da pessoa não pisar com aquela perna e usar uma bengala canadense poderá fazer com que o processo não piore e as vezes há até uma volta ao normal. Tudo isso deve ser acompanhado pelo hematologista e ortopedista.
Há uma maior tendência das mulheres com Anemia Falciforme que ficaram grávidas de apresentarem Necrose Avascular da Cabeça do Fêmur do que aquelas que nunca ficaram.
Acidente Vascular Cerebral – quando um vaso é obstruído no cérebro, ocorre uma interrupção do aporte de sangue para o local com conseqüente morte do tecido (necrose). Essa é a causa do Acidente Vascular na Anemia Falciforme. Ela ocorreu em 9% dos pacientes com Anemia Falciforme do Estado do Rio de Janeiro e a maioria dos pacientes tinha menos de 15 anos de idade.
OUTRAS ORIENTAÇÕES IMPORTANTES:
A alimentação deve ser rica em saladas cruas, doces e proteína ( um bife por dia). Deve – se beber bastante líquido (3 litros por dia).
Deve-se evitar ficar muito tempo na praia.
Entrar no mar depois de muito aquecido pode levar à crise de dor porque a água do mar aqui no Rio de Janeiro é muito fria.
Quando o tempo esfriar, manter – se agasalhado .
Deve – se ir ao dentista (em crianças fazer fluoretização nos dentes) pelo menos uma vez por ano. Lembrar que as balas (doces) aumentam a possibilidade de cáries.
A mulher deve ir ao ginecologista de seis em seis meses e se quiser evitar filhos talvez o melhor método anticoncepcional seja o uso de "camisinhas " (de mulher ou de homem), porque o anticoncepcional pode levar a um aumento de tromboses ( obstrução dos vasos) e o DIU (dispositivo intra uterino) pode levar a infecções, porque sempre há uma maior possibilidade de infecções em pessoas com Anemia Falciforme.
As pessoas com o "Traço" da Anemia Falciforme devem ser acompanhadas pelo menos uma vez por ano se estiverem assintomáticas, devido a um aumento na incidência de Embolia Pulmonar (embolia : um coágulo se desprendeu de algum lugar, como por exemplo dos vasos da perna e foram parar no pulmão diminuindo a quantidade de sangue que chega ao pulmão ) e todas as pessoas afro descendentes que forem fazer exercício físico violento devem fazer o teste de afoiçamento ou eletroforese de hemoglobina, além de um check up que todos deveriam fazer, independendo ter ou não o "Traço" falcêmico.
Dra Heloisa Helena Arantes Gallo da Rocha/ médica hematologista; março de 2001.
Supervisora de Hematologia do Laboratório Lâmina.
Membro do Conselho Científico da Associação de Falcêmicos do Rio de Janeiro (AFARJ)
http://www.scinfo.org/Brazilppt/BrazilPatientInfo.htm
domingo, 5 de abril de 2009
Saiba um pouco sobre MIELOMA MÚLTIPLO
Mieloma Múltiplo é um câncer que se desenvolve na medula óssea, devido ao crescimento descontrolado de células plasmáticas. Embora seja mais comum em pacientes idosos, há cada vez mais jovens desenvolvendo a doença. As células plasmáticas fazem parte do sistema imunológico do corpo. Elas são produzidas na medula óssea, sendo liberadas para a corrente sangüínea. Normalmente, as células plasmáticas constituem uma porção muito pequena (menos de 5%) das células da medula óssea. Os portadores de mieloma têm uma produção aumentada de células plasmáticas e, portanto, um número aumentado dessas células na medula óssea que pode variar de 10% a 90%. Quando ocorre esse aumento de células plasmáticas, essas podem se acumular na medula óssea (intramedular) ou em outras localizações (extramedular), habitualmente nos ossos.
Tais acúmulos de células plasmáticas são denominados plasmocitomas. Os pacientes com mieloma múltiplo podem apresentar plasmocitomas intra ou extramedular. O fato do paciente apresentar um acúmulo de plasmócitos em um único local (um único tumor localizado) é considerado um sinal de que o paciente tem um risco significativo de um dia desenvolver mieloma múltiplo. Sendo assim, esse acúmulo local não é considerado mileloma múltiplo.
O mieloma múltiplo é caracterizado por múltiplas lesões líticas (ósseas) e/ou proliferação difusa de células plasmáticas na medula óssea. As células plasmáticas produzem citoquinas chamadas de fatores de ativação dos osteoclastos (FAOs), essas substâncias estimulam o crescimento e a atividade desta célula denominada osteoclasto, e esse estímulo faz com que ocorram as lesões ósseas.
Sintomas
Quando há mais do que 30% de células plasmáticas, podem aparecer lesões ósseas disseminadas muito parecidas com uma osteoporose severa. As lesões líticas podem ter aparência de mancha escura ao raio-X. Essas lesões enfraquecem o osso e, como resultado, ocorrem dores ósseas e/ou fraturas patológicas que são os primeiros sintomas perceptíveis do mieloma.
As células plasmáticas secretam proteínas chamadas de anticorpos (imiunoglobulinas), que são uma parte chave do sistema imunológico. O aumento das proteínas secretadas pelas células plasmáticas malignas e detectadas no sangue. Estas são denominadas proteínas M. Fragmentos dessas proteínas, chamadas de cadeias leves ou proteína de Bence-Jones, são evidenciados em exames de urina. Por essa razão, em muitos pacientes o diagnóstico de mieloma é suspeitado pela primeira vez quando, em exames de rotina de sangue ou urina, são demonstrados níveis elevados de proteínas.
Quando o osso é reabsorvido, o cálcio é liberado em níveis elevados na corrente sangüínea. Essa condição é chamada de hipercalcemia que, quando descontrolada pode causar efeitos colaterais graves, incluindo insuficiência renal.
O aumento das células plasmáticas, do cálcio e o excesso de proteínas no sangue podem danificar as células sangüíneas vermelhas e brancas, levando, muitas vezes, à anemia e fadiga. Podem também alterar o sistema imunológico, predispondo o paciente à infecção. Também é comum a trombocitopenia (diminuição no número de plaquetas), podendo causar sangramentos.
Diagnóstico
Os sinais e sintomas mais freqüentes são: dores ósseas que não respondem ao uso medicações para dor ou fraturas ósseas patológicas isto é que ocorrem com pequenos traumas e alterações bioquímicas do sangue ou da urina. A confirmação do diagnóstico de mieloma requer a ocorrência de pelo menos dois dos seguintes itens:
1. Uma amostra de medula óssea com células plasmáticas acima de 10% (geralmente acima de 20 a 30%). Essas células plasmáticas normalmente são monoclonais.
2. Uma série de raio-X de todo o esqueleto que mostra lesões líticas em pelo menos três ossos diferentes.
3. Amostras de sangue ou urina com níveis anormalmente elevados de anticorpos (imunoglobinas) ou proteínas de Bence-Jones: secretadas por células plasmáticas e detectadas por um processo chamado eletroforese de proteínas.
4. Uma biópsia mostrando um tumor de células plasmáticas (plasmocitoma) dentro ou fora do osso.
O diagnóstico de plasmocitoma solitário se faz quando:
1. A biópsia cirúrgica demonstrar um tumor de células plasmáticas dentro ou fora do osso.
2. A proliferação de células plasmáticas for abaixo de 10% do total de células da medula óssea, e nenhuma lesão lítica seja detectada além do local do tumor.
Os pacientes com plasmocitomas solitários podem também apresentar proteína M no sangue ou Bence-Jones na urina, quando o tumor for descoberto. Se a proteína M não for mais detectada após o tumor ter sido removido e/ou tratado com radioterapia, o diagnóstico de plasmocitoma solitário estará confirmado.
O plasmocitoma solitário em geral é considerado como um dos estágios iniciais do mieloma. O fato é que uma porcentagem de pacientes que apresentaram plasmocitomas solitários desenvolvem mieloma. Esse risco é mais alto para os pacientes com tumores intramedulares (dentro do osso). O desenvolvimento do mieloma pode ocorrer após muito tempo do tratamento do plasmocitoma. Alguns pacientes apresentam níveis anormalmente elevados de proteínas no sangue ou na urina, sem demonstrar nenhum outro sintoma. Essa condição é chamada de Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI). Os pacientes com GMSI podem desenvolver mieloma múltiplo, mas a GMSI por si só não é prejudicial e não requer tratamento, somente visitas periódicas ao médico.
Após ter sido confirmado o diagnóstico de mieloma, é importante avaliar o estágio da doença. Os médicos geralmente se baseiam em duas questões:
1. Qual o estadiamento do mieloma? A quantidade é indicada pela porcentagem de células plasmáticas na medula óssea, pela quantidade e severidade das lesões ósseas e pelo valor de proteínas no sangue ou na urina. Essa avaliação é importante para quantificar a progressão da doença.
2.Qual o grau de agressividade do mieloma? Com que velocidade as células plasmáticas estão se multiplicando? Os tumores crescem quando as células malignas que os compõem se reproduzem pelam mitose, que é um processo pelo qual uma célula replica seu DNA (genes) e depois se divide em duas células idênticas. A agressividade geralmente é medida através de técnicas avançadas, como por exemplo, o índice de marcação das células plasmáticas com timidina tritiada, que mede a porcentagem de células que estão em vias de se reproduzir. Quanto mais alto esse índice, mais rápido será a instalação da doença.
Essas questões são importantes porque ajudam a prever o sucesso de diferentes esquemas de tratamento. Por exemplo, alguns esquemas de tratamento funcionam melhor com mielomas mais agressivos. Portanto, os pacientes com mieloma múltiplo devem ser submetidos a uma grande quantidade de testes para avaliar o mieloma e a sua agressividade, além de medir os fatores prognósticos relevantes e conhecer os efeitos da doença nas funções corporais vitais, antes de se tomar quaisquer decisões sobre o tratamento.
Tanto o estadiamento como a agressividade do mieloma são valiosos marcadores na medida da resposta ao tratamento. Se qualquer um dos dois puder ser reduzido durante o tratamento, é um sinal de que o paciente está respondendo ao tratamento proposto pelo médico.
Tratamento
Os tratamentos para o mieloma têm quatro objetivos:
1) Estabilização: tomar medidas para evitar os desequilíbrios bioquímicos e do sistema imune que podem ocorrer durante a evolução do mieloma e que constituem ameaças fatais.
2) Paliativo: aliviar o desconforto e aumentar a capacidade do paciente de ter funções normais.
3) Indução à remissão: diminuir a severidade dos sintomas, reduzindo a velocidade ou interrompendo temporariamente a evolução da doença.
4) Cura: atingir uma remissão completa e permanente.Em outras palavras, a finalidade do tratamento é que o paciente se sinta melhor e seu organismo funcione melhor, isto é, que uma melhor qualidade de vida. O tratamento também deve controlar os efeitos da doença no funcionamento normal do corpo, reduzindo a velocidade desses efeitos ou parando temporariamente. As remissões podem durar anos ou até décadas.
Tratamentos disponíveis: os tratamentos disponíveis para o mieloma múltiplo, que até o momento visam o controle dos sintomas, são:
1) Quimioterapia
2) Radioterapia
3) Interferon Alfa (como tratamento de manutenção)
4) Transplante de Medula Óssea e transplante de células tronco-periféricas (TCTP).
5) Coleta de células tronco-periféricas
6) Plasmaférese
7) Esquemas para controle dos sintomas: a administração de drogas para controlar a hipercalcemia, a destruição do osso, dores e infecções. Os bisfosfonatos podem reduzir a destruição óssea significativamente e melhorar a hipercalcemia.
Os antibióticos e as vacinas (como a Pneumovax, por exemplo) podem desempenhar um papel importante na prevenção e combate às infecções. A eritropoetina pode ser utilizada para melhorar a anemia e os sintomas que a acompanham por exemplo, fadiga, falta de apetite.
A cirurgia pode ser utilizada para diminuir ou retirar os tumores, reparar alterações ósseas e reduzir a dor. Uma gama de medicações e procedimentos contra a dor está disponível para aliviar o desconforto. O mieloma múltiplo é uma doença crônica que pode ser tratada e controlada por tempo muito prolongado e o paciente poderá ter uma vida normal, com as atividades pouco interrompidas se seu tratamento e seguimento for realizado corretamente. Por essa razão tal patologia não deve ser encarada como uma doença fatal, em que o paciente terá pouco tempo de vida, pois com os novos avanços, a terapia para o mieloma é possível e o paciente pode permanecer anos com a doença controlada. Por essa razão converse com seu médico sobre a patologia e faça os questionamentos que julgar necessários para que se sinta seguro em relação ao seu tratamento e prognóstico.Algumas questões podem ser discutidas e esclarecidas com seu especialista. A seguir, listamos algumas sugestões de perguntas:Obtenha uma descrição completa do esquema de tratamento.
Quais são os objetivos do tratamento?
Qual o tratamento indicado?
Por quanto tempo será administrado?
Com que freqüência serão realizadas as consultas médicas?
Qual a necessidade de uma internação?
Qual o impacto na qualidade de vida do paciente?
Como as pessoas se sentem antes, durante e depois do tratamento?
Há alguma alteração física na aparência?
Será necessário um tratamento de manutenção?
Quanto custará?
O seguro saúde cobrirá os custos?
Qual a experiência existente com o tratamento?
Quantos pacientes já o receberam?
Por quanto tempo esses pacientes foram acompanhados após o tratamento?
Quais as chances de atingir a remissão completa ou parcial?
Quanto tempo as remissões podem durar?
No caso de uma recaída, quais seriam as opções?
Quais as expectativas para a diminuição dos sintomas?
Qual a expectativa de vida das pessoas que receberam o tratamento?
Qual a gravidade dos efeitos colaterais?
Rafael, Denise e João Carleto trabalhando duro na Creche São Francisco para realizar a coleta de sangue das crianças para a realização de hemograma.
Os resultados obtidos dos exames serão utilizados pelo Rafael e pela Carini para que possam concluir sua monografia que trata do assunto "ANEMIA" dando um ênfase maior às crianças daquela comunidade.
Além da monografia, os resultados serão de grande importância para que possamos avaliar os índices de hemoglobina da meninada e se necessário for, ajudarmos com medicamentos e orintações.
Estaremos informando no Blog, os resultados obtidos em parciais. na próxima semana já estaremos relatandoos primeiros resultados percentuais dos níveis de hemoglobina encontrado e outros dados. Até lá.
domingo, 22 de março de 2009
TALASSEMIAS...
Talassemia-entenda como ocorre e o tratamento
A palavra Talassemia deriva de uma combinação das palavras gregas, talassa = mar, e emes=sangue. Com esta palavra os médicos queriam descrever uma doença do sangue cuja origem está nos países banhados pelo mar, e mais precisamente o ma Mediterrâneo, tanto é que a mesma doença é chamada de “ Anemia do Mediterrâneo ”.
Hoje, a doença se alastrou praticamente no mundo todo. Percentagens relevantes de portadores de Talassemia, são registrados em toda a América, sobretudo Estados Unidos, Brasil e Argentina, bem como na Índia, Austrália, etc.
O QUE É TALASSEMIA?
O conceito de anemia indica um baixo número de glóbulos vermelhos no sangue (menos de 2 milhões por mm ³), ou pouca hemoglobina dentro dos glóbulos vermelhos. A Talassemia é uma característica do sangue transmitida de pais para filhos. Ela reduz a quantidade de hemoglobina que seu corpo pode fabricar, de maneira que pode levar á anemia.
O tipo de Talassemia mais comum no Brasil e no mundo é a beta Talassemia, que afeta a produção de hemoglobina A1, a mais importante no corpo do adulto ( 97% do total ).
Dependendo da gravidade da deficiência, existem vários estados da doença, mas comunemente se identificam dois grupos: Talassemia Minor, Talassemia Major.
(Outros nomes para indicar a pessoa com Talassemia Minor: Microcitêmico; portador de Talassemia; pessoa com traço de Talassemia).
TALESSEMIA MINOR
Na Talassemia Minor, a pessoa produz normalmente as duas cadeias alfa e uma das cadeias beta, isto faz com que ele se desenvolva e viva normalmente, sem precisar de nenhum tratamento, porque o papel da cadeia beta que falta é compensada por uma maior atividade da cadeia beta existente.
É muito importante saber, todavia, se a pessoa tem Talassemia Minor ( traço ), por se tratar de uma deficiência genética ela pode ser transmitida aos filhos e, se a pessoa se casar com outra também com Talassemia Minor, tem 25% de chance em cada gravidez de gerar um filho com Talassemia Major.
A pessoa tem Talassemia Major quando herda um gene defeituoso do pai e um gene defeituoso da mãe. Neste caso não produz nenhuma das cadeias beta da hemoglobina A1, portanto, as cadeias alfa não encontram com que se ligar e “caem”, deformando o glóbulo vermelho, o qual será destruído ao passar através do baço.
COMO SE MANIFESTA A TALASSEMIA MAJOR?
Durante a gravides, a talassemia não prejudica o feto devido a presença no mesmo da “hemoglobina fetal” (HbF). Quando um bebê nasce, grande parte de sua hemoglobina é ainda do tipo fetal, mas durante os primeiros seis meses de vida é gradualmente substituída pela hemoglobina do adulto. O problema com a talassemia reside no fato de que a criança não pode produzir hemoglobina do adulto. Consequentemente, as crianças com talassemia major estão bem quando nascem, mas geralmente ficam doentes antes de completarem 18 meses.
Geralmente elas se tornam muito anêmicas ( seu nível de Hb é, via de regra, menor que 8 g/dl ). Elas tornam-se então pálidas, não crescem tão bem como deveriam e freqüentemente têm um baço grande.
Como os tecidos de uma criança com talessemia major coseguem respirar se não há hemoglobina de adulto?
O corpo da criança reage à deficiência de hemoglobina de adulto produzindo alguma hemoglobina fetal, de maneira que a maior parte da hemoglobina no seu próprio corpo é HbF. Seu corpo, porém, está programado para produzir hemoglobina fetal somente no feto. Ele pode produzir uma quantidade muito pequena mais tarde porém insuficiente para manter uma criança viva durante muito tempo.
COMO SE TRATA A TALASSEMIA MAJOR?
Dois diferentes tratamentos estão disponíveis no momento:
A) O tratamento tradicional e B) transplante da medula óssea.
A) O tratamento tradicional consiste de transfusão de sangue, algumas vezes remoção do baço (esplenectomia), tratamento com Desferal.
1. Transfusão de sangue.
Para sermos exatos, o tratamento não é transfusão de sangue, mas transfusão de glóbulos vermelhos apenas. A pessoa tem somente escassez de glóbulos vermelhos; as outras partes do sangue são produzidas normalmente. Existem três razões para a transfusão de sangue.
a) Para corrigir a anemia e garantir que os tecidos recebam uma quantidade normal de oxigênio. Isto permite que a pessoa viva e cresça normalmente.
b) Para deixar a medula óssea descansar, de maneira que seus ossos possam se desenvolver normalmente e a face do indivíduo pareça normal.
c) Para diminuir ou impedir o aumento do tamanho do baço e evitar a esplenomegalia.
2. Esplenectomia
Quando o baço se torna muito ativo e começa a destruir os glóbulos vermelhos, as transfusões se tornam cada vez menos eficazes. Então, torna-se necessário remover o baço por um cirurgião. Essa operação é chamada esplenectomia.
3. Tratamento com desferal
Cada ml de glóbulos vermelhos transfundido transporta 1 mg de ferro para o corpo. Este ferro não pode ser retirado do sangue porque faz parte da hemoglobina, que seu corpo necessita. Por sua própria natureza, o corpo só pode se livrar de uma pequena quantidade de ferro, portanto, se a pessoa faz transfusões regularmente, o ferro gradualmente se acumula no corpo. Ele é guardado em certos órgãos, especialmente no fígado, coração e glândulas endócrinas. O ferro comporta-se como um corpo estranho e depois de algum tempo causa prejuízo aos órgãos onde está depositado. Felizmente, há drogas que podem pegar o ferro e levá-lo para fora do seu corpo através de sua urina e fezes. A única que é usada regularmente no momento é a deferoxamina, também chamada “ Desferal ”. Se a pessoa fizer uso do Desferal regularmente, pode manter a quantidade de ferro no seu corpo a um nível seguro.
B) Transplante da medula óssea
A medula óssea de um talassemico não é capaz de produzir uma quantidade de glóbulos vermelhos normais. Se a medula óssea que funciona mal for substituída por medula óssea normal, o problema estará resolvido.
Para efetuar a cirurgia, é necessário ter um doador completamente compatível, com tecidos que combinem exatamente com os do paciente talassemico, a fim que o organismo do talassemico não os rejeite. Os doadores mais prováveis são um irmão ou uma irmã do paciente talassemico. Via de regra, um entre quatro irmãos é um doador compatível.
O primeiro passo para o transplante da medula óssea é conseguir espaço nos ossos da criança talassemica para a nova medula óssea. Para fazer isso o paciente é tratado com drogas chamadas ciclofosfamida e bisulfan, para matar a própria medula óssea. Neste período o paciente pode se sentir bastante mal. A destruição da medula leva um número determinado de dias.
Assim que o espaço for conseguido, a medula do doador é tirada e “transplantada” no recipiente. Isto se faz colocando-a em uma bolsa de sangue e injetando-a numa veia, da mesma maneira que se faz em uma transfusão de sangue.
Como foi dito, o paciente tem que ser “ preparado livrando-se da sua própria medula óssea ”.
Como os glóbulos brancos do sangue e as plaquetas são também produzidos na medula, eles também são destruídos. Os glóbulos brancos do sangue, porém, são uma importante parte de nossa defesa contra infecções; portanto, se um paciente que foi preparado para o transplante da medula óssea contrai uma infecção, ele pode morrer. Quando a nova medula se instala, ela produz novos glóbulos brancos, assim como glóbulos vermelhos normais, de maneira que o perigo de infecção desaparece.
Algumas vezes o organismo do paciente reage contra a medula transplantada e a destrói. Quando isso acontece, o enxerto falha e o paciente continua a necessitar de transfusões de sangue regulamente.
Algumas vezes a nova medula pode reagir contra o organismo da paciente. Isso pode levar à doença enxerto-versus-hospedeiro (GVHD), que é geralmente bastante leve, mas algumas vezes pode ser séria.
O QUE ACONTECE SE A TALASSEMIA MAJOR NÃO É TRATADA?
O QUE ACONTECE SE A TASSEMIA MAJOR É TRATADA CORRETAMENTE?
Para um paciente de talassemia bem tratado a doença é bem diferente do não tratado. Não há anemia, o crescimento é normal e a face e os ossos parecem normais. Entretanto, pode haver complicações em razão do ferro acumulado ou por causa de infecções transmitidas por transfusões de sangue. É possível que vírus entrem no corpo com o sangue e façam ficar com alguma outra doença.
A talassemia, mesmo tendo um tratamento sempre mais adequado, ainda hoje não tem cura definitiva. Por isso, o único jeito para limitar o alastramento desta doença na população é a PREVENÇÃO.
Fonte : ABRASTA
A palavra Talassemia deriva de uma combinação das palavras gregas, talassa = mar, e emes=sangue. Com esta palavra os médicos queriam descrever uma doença do sangue cuja origem está nos países banhados pelo mar, e mais precisamente o ma Mediterrâneo, tanto é que a mesma doença é chamada de “ Anemia do Mediterrâneo ”.
Hoje, a doença se alastrou praticamente no mundo todo. Percentagens relevantes de portadores de Talassemia, são registrados em toda a América, sobretudo Estados Unidos, Brasil e Argentina, bem como na Índia, Austrália, etc.
O QUE É TALASSEMIA?
O conceito de anemia indica um baixo número de glóbulos vermelhos no sangue (menos de 2 milhões por mm ³), ou pouca hemoglobina dentro dos glóbulos vermelhos. A Talassemia é uma característica do sangue transmitida de pais para filhos. Ela reduz a quantidade de hemoglobina que seu corpo pode fabricar, de maneira que pode levar á anemia.
A hemoglobina é uma molécula complexa, formada de duas partes, uma protéica, a globina, e uma não protéica, a eme. No organismo humano três são os principais tipos de hemoglobinas que se encontram: hemoglobina A1 ( HbA1 ) que representa cerca de 97% do total; a hemoglobina A2 que forma cerca de 3% da hemoglobina do adulto; hemoglobina fetal ( HbF ), presente durante a vida intra-uterino. A diferença entre as três deriva da diferente estrutura da globina. Esta é uma molécula complexa, que se compõe de dois pares de cadeias protéicas indicadas com as letras do alfabeto grego.
A estrutura na hemoglobina fetal ( HbF ) é alfa2 gamma2; na hemoglobina A1 é alfa2 beta 2; na hemoglobina A2 é alfa2 delta2. Obviamente a formação da globina é controlada por sistemas que regulam a quantidade e a qualidade a ser produzida pelo corpo, e quando este sistema está alterado, a produção da globina está comprometida. Nas Talassemias, existe um defeito que reduz até quase zero a produção das cadeias protéicas citadas acima. Este defeito pode ser da cadeia alfa, beta, gama, ou delta, e por isso que se fala de diferentes tipos de Talassemias.
O tipo de Talassemia mais comum no Brasil e no mundo é a beta Talassemia, que afeta a produção de hemoglobina A1, a mais importante no corpo do adulto ( 97% do total ).
Dependendo da gravidade da deficiência, existem vários estados da doença, mas comunemente se identificam dois grupos: Talassemia Minor, Talassemia Major.
(Outros nomes para indicar a pessoa com Talassemia Minor: Microcitêmico; portador de Talassemia; pessoa com traço de Talassemia).
TALESSEMIA MINOR
Na Talassemia Minor, a pessoa produz normalmente as duas cadeias alfa e uma das cadeias beta, isto faz com que ele se desenvolva e viva normalmente, sem precisar de nenhum tratamento, porque o papel da cadeia beta que falta é compensada por uma maior atividade da cadeia beta existente.
É muito importante saber, todavia, se a pessoa tem Talassemia Minor ( traço ), por se tratar de uma deficiência genética ela pode ser transmitida aos filhos e, se a pessoa se casar com outra também com Talassemia Minor, tem 25% de chance em cada gravidez de gerar um filho com Talassemia Major.
Outros modos de indicar a Talassemia Major: Anemia do Mediterrâneo; Anemia de Cooley, do nome do pediatra que descobriu a doença em 1924; beta Talassemia homozigota.
A pessoa tem Talassemia Major quando herda um gene defeituoso do pai e um gene defeituoso da mãe. Neste caso não produz nenhuma das cadeias beta da hemoglobina A1, portanto, as cadeias alfa não encontram com que se ligar e “caem”, deformando o glóbulo vermelho, o qual será destruído ao passar através do baço.
COMO SE MANIFESTA A TALASSEMIA MAJOR?
Durante a gravides, a talassemia não prejudica o feto devido a presença no mesmo da “hemoglobina fetal” (HbF). Quando um bebê nasce, grande parte de sua hemoglobina é ainda do tipo fetal, mas durante os primeiros seis meses de vida é gradualmente substituída pela hemoglobina do adulto. O problema com a talassemia reside no fato de que a criança não pode produzir hemoglobina do adulto. Consequentemente, as crianças com talassemia major estão bem quando nascem, mas geralmente ficam doentes antes de completarem 18 meses.
Geralmente elas se tornam muito anêmicas ( seu nível de Hb é, via de regra, menor que 8 g/dl ). Elas tornam-se então pálidas, não crescem tão bem como deveriam e freqüentemente têm um baço grande.
Como os tecidos de uma criança com talessemia major coseguem respirar se não há hemoglobina de adulto?
COMO SE TRATA A TALASSEMIA MAJOR?
Dois diferentes tratamentos estão disponíveis no momento:
A) O tratamento tradicional e B) transplante da medula óssea.
A) O tratamento tradicional consiste de transfusão de sangue, algumas vezes remoção do baço (esplenectomia), tratamento com Desferal.
1. Transfusão de sangue.
Para sermos exatos, o tratamento não é transfusão de sangue, mas transfusão de glóbulos vermelhos apenas. A pessoa tem somente escassez de glóbulos vermelhos; as outras partes do sangue são produzidas normalmente. Existem três razões para a transfusão de sangue.
a) Para corrigir a anemia e garantir que os tecidos recebam uma quantidade normal de oxigênio. Isto permite que a pessoa viva e cresça normalmente.
b) Para deixar a medula óssea descansar, de maneira que seus ossos possam se desenvolver normalmente e a face do indivíduo pareça normal.
c) Para diminuir ou impedir o aumento do tamanho do baço e evitar a esplenomegalia.
2. Esplenectomia
Quando o baço se torna muito ativo e começa a destruir os glóbulos vermelhos, as transfusões se tornam cada vez menos eficazes. Então, torna-se necessário remover o baço por um cirurgião. Essa operação é chamada esplenectomia.
3. Tratamento com desferal
Cada ml de glóbulos vermelhos transfundido transporta 1 mg de ferro para o corpo. Este ferro não pode ser retirado do sangue porque faz parte da hemoglobina, que seu corpo necessita. Por sua própria natureza, o corpo só pode se livrar de uma pequena quantidade de ferro, portanto, se a pessoa faz transfusões regularmente, o ferro gradualmente se acumula no corpo. Ele é guardado em certos órgãos, especialmente no fígado, coração e glândulas endócrinas. O ferro comporta-se como um corpo estranho e depois de algum tempo causa prejuízo aos órgãos onde está depositado. Felizmente, há drogas que podem pegar o ferro e levá-lo para fora do seu corpo através de sua urina e fezes. A única que é usada regularmente no momento é a deferoxamina, também chamada “ Desferal ”. Se a pessoa fizer uso do Desferal regularmente, pode manter a quantidade de ferro no seu corpo a um nível seguro.
B) Transplante da medula óssea
A medula óssea de um talassemico não é capaz de produzir uma quantidade de glóbulos vermelhos normais. Se a medula óssea que funciona mal for substituída por medula óssea normal, o problema estará resolvido.
Para efetuar a cirurgia, é necessário ter um doador completamente compatível, com tecidos que combinem exatamente com os do paciente talassemico, a fim que o organismo do talassemico não os rejeite. Os doadores mais prováveis são um irmão ou uma irmã do paciente talassemico. Via de regra, um entre quatro irmãos é um doador compatível.
O primeiro passo para o transplante da medula óssea é conseguir espaço nos ossos da criança talassemica para a nova medula óssea. Para fazer isso o paciente é tratado com drogas chamadas ciclofosfamida e bisulfan, para matar a própria medula óssea. Neste período o paciente pode se sentir bastante mal. A destruição da medula leva um número determinado de dias.
Assim que o espaço for conseguido, a medula do doador é tirada e “transplantada” no recipiente. Isto se faz colocando-a em uma bolsa de sangue e injetando-a numa veia, da mesma maneira que se faz em uma transfusão de sangue.
Como foi dito, o paciente tem que ser “ preparado livrando-se da sua própria medula óssea ”.
Como os glóbulos brancos do sangue e as plaquetas são também produzidos na medula, eles também são destruídos. Os glóbulos brancos do sangue, porém, são uma importante parte de nossa defesa contra infecções; portanto, se um paciente que foi preparado para o transplante da medula óssea contrai uma infecção, ele pode morrer. Quando a nova medula se instala, ela produz novos glóbulos brancos, assim como glóbulos vermelhos normais, de maneira que o perigo de infecção desaparece.
Algumas vezes o organismo do paciente reage contra a medula transplantada e a destrói. Quando isso acontece, o enxerto falha e o paciente continua a necessitar de transfusões de sangue regulamente.
Algumas vezes a nova medula pode reagir contra o organismo da paciente. Isso pode levar à doença enxerto-versus-hospedeiro (GVHD), que é geralmente bastante leve, mas algumas vezes pode ser séria.
O QUE ACONTECE SE A TALASSEMIA MAJOR NÃO É TRATADA?
A anemia piora, a criança para de crescer e o baço vai se tornando maior, de maneira que a barriga fica muito grande. A medula óssea (o tecido que forma os glóbulos vermelhos), aumenta dentro dos ossos, tentado fazer mais e mais glóbulos vermelhos. Seus esforços, porém, são inúteis. Os glóbulos vermelhos que ela produz não contém suficiente hemoglobina e simplesmente morrem antes mesmo de saírem da medula óssea. Contudo, os esforços da medula para aumentar a produção de GV, tornam os ossos fracos e alteram sua forma. Os ossos malares e os ossos da testa começam a “ inchar ” e a face da criança apresenta um aspecto característico, de maneira que se pode ver à distância que alguma coisa está errada. A medida que o tempo passa, o baço cuja função normal é destruir glóbulos vermelhos velhos em circulação, começa a destruir também os glóbulos vermelhos jovens, e posteriormente os glóbulos brancos e as plaquetas. Por fim, o baço torna a doença da criança ainda pior.
O QUE ACONTECE SE A TASSEMIA MAJOR É TRATADA CORRETAMENTE?
Para um paciente de talassemia bem tratado a doença é bem diferente do não tratado. Não há anemia, o crescimento é normal e a face e os ossos parecem normais. Entretanto, pode haver complicações em razão do ferro acumulado ou por causa de infecções transmitidas por transfusões de sangue. É possível que vírus entrem no corpo com o sangue e façam ficar com alguma outra doença.
A talassemia, mesmo tendo um tratamento sempre mais adequado, ainda hoje não tem cura definitiva. Por isso, o único jeito para limitar o alastramento desta doença na população é a PREVENÇÃO.
Fonte : ABRASTA
Saiba um pouco sobre a LEUCEMIA
(Uma breve explicação)
Figura 2
Os principais sintomas da leucemia decorrem do acúmulo dessas células na medula óssea, prejudicando ou impedindo a produção dos glóbulos vermelhos (causando anemia), dos glóbulos brancos (causando infecções) e das plaquetas (causando hemorragias).Depois de instalada, a doença progride rapidamente, exigindo com isso que o tratamento seja iniciado logo após o diagnóstico e a classificação da leucemia.
O tipo de leucemia mais freqüente na criança é a leucemia linfóide aguda (ou linfoblástica). A leucemia mielóide aguda é mais freqüente no adulto. Esta última tem vários subtipos: mieloblástica (menos e mais diferenciada), promielocítica, mielomonocítica, monocítica, eritrocítica e megacariocítica.
Diagnóstico
As manifestações clínicas da leucemia aguda são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) da medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A fadiga, palpitação e anemia aparecem pela redução da produção dos eritrócitos pela medula óssea. Infecções que podem levar ao óbito são causadas pela redução dos leucócitos normais (responsáveis pela defesa do organismo). Verifica-se tendência a sangramentos pela diminuição na produção de plaquetas (trombocitopenia). Outras manifestações clínicas são dores nos ossos e nas articulações. Elas são causadas pela infiltração das células leucêmicas nos ossos. Dores de cabeça, náuseas, vômitos, visão dupla e desorientação são causados pelo comprometimento do SNC.
A suspeita do diagnóstico é reforçada pelo exame físico. O paciente pode apresentar palidez, febre, aumento do baço (esplenomegalia) e sinais de correntes da trombocitopenia, tais como epistaxe (sangramento nasal), hemorragias conjuntivais, sangramentos gengivais, petéquias (pontos violáceos na pele) e equimoses (manchas roxas na pele) Na análise laboratorial, o hemograma estará alterado, porém, o diagnóstico é confirmado no exame da medula óssea (mielograma).
Tratamento
Como geralmente não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo de destruir as células leucêmicas para que a medula óssea volte a produzir células normais. O grande progresso para obter cura total da leucemia foi conseguido com a associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos é indicado o transplante de medula óssea. O tratamento é feito em várias fases. A primeira tem a finalidade de atingir a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade que se obtém após a poliquimioterapia. Esse resultado é conseguido entre um e dois meses após o início do tratamento (fase de indução de remissão), quando os exames não mais evidenciam células leucêmicas. Isso ocorre quando os exames de sangue e da medula óssea (remissão morfológica) e o exame físico (remissão clínica) não demonstram mais anormalidades.
Entretanto, as pesquisas comprovam que ainda restam no organismo muitas células leucêmicas (doença residual), o que obriga a continuação do tratamento para não haver recaída da doença. Nas etapas seguintes, o tratamento varia de acordo com o tipo de leucemia (linfóide ou mielóide), podendo durar mais de dois anos nas linfóides e menos de um ano nas mielóides. São três fases: consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas anteriormente); reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da remissão) e manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses). Por ser uma poliquimioterapia agressiva, pode ser necessária a internação do paciente nos casos de infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos normais pelo próprio tratamento.
Principais Procedimentos Médicos no Tratamento da Leucemia
1. Mielograma: É um exame de grande importância para o diagnóstico (análise das células) e para a avaliação da resposta ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas células leucêmicas foram erradicadas da medula óssea (remissão completa medular). Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o tratamento são feitos vários mielogramas.
2 - Punção lombar: A medula espinhal é parte do sistema nervoso que tem a forma de cordão e por isso é chamada de cordão espinhal. A medula é forrada pelas meninges (três membranas). Entre as meninges circula um líquido claro denominado líquor. A punção lombar consiste na aspiração do líquor para exame citológico e também para injeção de quimioterapia com a finalidade de impedir o aparecimento (profilaxia) de células leucêmicas no SNC ou para destruí-las quando existir doença (meningite leucêmica) nesse local. É feita na maioria das vezes com anestesia local e poucas vezes com anestesia geral. Nesse último caso, é indicado em crianças que não cooperam com o exame.
3 - Cateter Venoso Central: Como o tratamento da leucemia aguda pode alcançar até três anos de duração, e requer repetidas transfusões e internações, recomenda-se a implantação de um cateter de longa permanência em uma veia profunda, para facilitar a aplicação de medicamentos e derivados sanguíneos além das freqüentes coletas de sangue para exames, evitando com isso punções venosas repetidas e dolorosas.
4 - Transfusões: Durante o tratamento, principalmente na fase inicial, os pacientes recebem, quase diariamente, transfusões de hemáceas e de plaquetas, enquanto a medula óssea não recuperar a hemopoese (produção e maturação das células do sangue) normal.
Anemia em Idosos
A anemia não deve ser considerada uma conseqüência inevitável do envelhecimento. Uma causa pode ser definida em aproximadamente 80 por cento dos pacientes idosos. As causas mais comuns são as doenças crônicas e a deficiência de ferro. A deficiência de vitamina B12 e de folato, o sangramento gastrointestinal e a síndrome mielodisplásica estão entre as outras causas de anemia nesse grupo de pacientes. A dosagem de ferritina sérica é o exame mais útil para diferenciar a anemia por deficiência de ferro e a causada pela doença crônica.
Nem todos os casos de deficiência de B12 podem ser identificados através de níveis séricos reduzidos, e a concentração sérica do ácido metilmalônico pode ser útil nesse diagnóstico. O tratamento efetivo consiste na administração oral da vitamina B12. Nos casos de deficiência de folato, é usado 1 mg de ácido fólico por dia.
A maior incidência de anemia nessa faixa etária levou à especulação de que a redução nos níveis de hemoglobina podia ser uma conseqüência normal do envelhecimento. No entanto, há pelo menos dois motivos pelos quais deve-se considerar a anemia como um sinal de doença. Em primeiro lugar, a maioria das pessoas mais idosas mantém a contagem de eritrócitos, hemoglobina e hematócrito normais. Segundo, na maioria dos pacientes idosos com hemoglobina inferior a 12 g por dL, uma causa subjacente de anemia pode ser encontrada.
Apresentação clínica
Mesmo que a alta prevalência de anemia em idosos faça com que o médico espere encontrá-la freqüentemente, várias características da doença contribuem para que ela seja negligenciada. O aparecimento dos sinais e sintomas costumam ser insidiosos, e muitos pacientes ajustam as suas atividades a sua nova situação, ao mesmo tempo em que o organismo promove uma adaptação fisiológica à condição clínica. Os sintomas clássicos de anemia, como fadiga, fraqueza e dispnéia, não são específicos e tendem a ser atribuídos ao próprio envelhecimento. A palidez é um sinal confiável, e a sua presença deve ser confirmada através de exame de sangue.
Abordagem
A anemia em pacientes idosos deve ser avaliada da mesma forma que em pacientes mais jovens, incluindo uma pesquisa de sangue oculto nas fezes, hemólise, deficiências nutricionais, neoplasias, infecções crônicas (como a endocardite subaguda), doença renal ou hepática, e outras doenças crônicas. Em pacientes sem evidência de uma causa subjacente, a avaliação laboratorial inicial deve incluir um hemograma completo, índices eritrocitários, contagem de reticulócitos e o esfregaço do sangue periférico.
Exames: Hemograma completo - Índices hematiméticos
Achado I: VCM menor que 80fl
Possível etiologia I: Deficiência de Ferro; Anemia de doença crônica
Achado II: VCM maior que 100 fl
Possível etiologia II: Anemia por deficiência de vit B12 e/ou Folato. Doença hepática, Renal ou tireoidiana.
Os algorítimos usados na avaliação da doença nos pacientes mais jovens são baseados no volume corpuscular médio. Esses algorítimos podem ser menos úteis nos idosos pelo fato de que as alterações clássicas no tamanho dos eritrócitos não costumam ocorrer na doença que acomete essa faixa etária. Os índices eritrocitários revelam uma anemia normocítica e normocrômica, na maioria dos casos. Portanto, deve-se proceder à avaliação inicial da mesma forma que nos pacientes mais jovens, mas, caso não se encontre uma das causas clássicas de microcitose ou macrocitose, um estudo mais detalhado deve ser realizado. Deve-se lembrar ainda que, em alguns casos, a etiologia não é encontrada.
Casos da anemia Portcentagem de casos
Anemia de doença crônica: 30 a 45%
Deficiência de ferro: 15 a 30%
Pós-hemorrágica: 5 a 10%
Deficiencia de viotamina B12 e folato: 5 a 10%
Linfoma ou leucemia crônica: 5%
Sindrôme mielodisplásica: 5%
Causa não identificada: 15 a 25%
Nem todos os casos de deficiência de B12 podem ser identificados através de níveis séricos reduzidos, e a concentração sérica do ácido metilmalônico pode ser útil nesse diagnóstico. O tratamento efetivo consiste na administração oral da vitamina B12. Nos casos de deficiência de folato, é usado 1 mg de ácido fólico por dia.
A maior incidência de anemia nessa faixa etária levou à especulação de que a redução nos níveis de hemoglobina podia ser uma conseqüência normal do envelhecimento. No entanto, há pelo menos dois motivos pelos quais deve-se considerar a anemia como um sinal de doença. Em primeiro lugar, a maioria das pessoas mais idosas mantém a contagem de eritrócitos, hemoglobina e hematócrito normais. Segundo, na maioria dos pacientes idosos com hemoglobina inferior a 12 g por dL, uma causa subjacente de anemia pode ser encontrada.
Apresentação clínica
Mesmo que a alta prevalência de anemia em idosos faça com que o médico espere encontrá-la freqüentemente, várias características da doença contribuem para que ela seja negligenciada. O aparecimento dos sinais e sintomas costumam ser insidiosos, e muitos pacientes ajustam as suas atividades a sua nova situação, ao mesmo tempo em que o organismo promove uma adaptação fisiológica à condição clínica. Os sintomas clássicos de anemia, como fadiga, fraqueza e dispnéia, não são específicos e tendem a ser atribuídos ao próprio envelhecimento. A palidez é um sinal confiável, e a sua presença deve ser confirmada através de exame de sangue.
Abordagem
A anemia em pacientes idosos deve ser avaliada da mesma forma que em pacientes mais jovens, incluindo uma pesquisa de sangue oculto nas fezes, hemólise, deficiências nutricionais, neoplasias, infecções crônicas (como a endocardite subaguda), doença renal ou hepática, e outras doenças crônicas. Em pacientes sem evidência de uma causa subjacente, a avaliação laboratorial inicial deve incluir um hemograma completo, índices eritrocitários, contagem de reticulócitos e o esfregaço do sangue periférico.
Exames: Hemograma completo - Índices hematiméticos
Achado I: VCM menor que 80fl
Possível etiologia I: Deficiência de Ferro; Anemia de doença crônica
Achado II: VCM maior que 100 fl
Possível etiologia II: Anemia por deficiência de vit B12 e/ou Folato. Doença hepática, Renal ou tireoidiana.
Os algorítimos usados na avaliação da doença nos pacientes mais jovens são baseados no volume corpuscular médio. Esses algorítimos podem ser menos úteis nos idosos pelo fato de que as alterações clássicas no tamanho dos eritrócitos não costumam ocorrer na doença que acomete essa faixa etária. Os índices eritrocitários revelam uma anemia normocítica e normocrômica, na maioria dos casos. Portanto, deve-se proceder à avaliação inicial da mesma forma que nos pacientes mais jovens, mas, caso não se encontre uma das causas clássicas de microcitose ou macrocitose, um estudo mais detalhado deve ser realizado. Deve-se lembrar ainda que, em alguns casos, a etiologia não é encontrada.
Casos da anemia Portcentagem de casos
Anemia de doença crônica: 30 a 45%
Deficiência de ferro: 15 a 30%
Pós-hemorrágica: 5 a 10%
Deficiencia de viotamina B12 e folato: 5 a 10%
Linfoma ou leucemia crônica: 5%
Sindrôme mielodisplásica: 5%
Causa não identificada: 15 a 25%
Referências: Daly MP. Anemia in the elderly.Am Fam Physician 1989;39:129-36.Am Fam Physician 2000;62:1565-72.
http://www.lincx.com.br/lincx/cientificos/medicos/hematologia/anemia_idosos.asp
sábado, 21 de março de 2009
Saiba mais sobre a HEMOFILIA
A hemofilia é uma doença hereditária relacionada ao cromossoma X que está presente em todos os grupos étnicos e em todas as regiões geográficas do mundo;
• Caracteriza-se por um defeito na coagulação sangüínea;
• Afeta pessoas do sexo masculino manifestando-se através de sangramentos espontâneos que vão de simples manchas roxas (equimoses) até hemorragias abundantes.
Tipos de Hemofilia
A - deficiência da atividade coagulante do Fator VIII;
B - deficiência da atividade coagulante do Fator IX.
Saiba que...
• Clinicamente, as hemofilias A e B são literalmente semelhantes, havendo um predomínio da hemofilia A na população afetada.
• As intensidades dos sintomas variam de acordo com o grau de severidade da doença.
Classificação da Hemofilia
• Hemofilia Moderada: significa que há um pouco de fator de coagulação (VIII ou IX) atuando no sangue (entre 1 e 5%);
• Hemofilia Grave ou Severa: existe muito pouco ou nada de fator de coagulação (VIII ou IX) no sangue (até 1%);
Sintomas mais freqüentes
• Um pequeno traumatismo pode levar a: • Hematomas • Dor intensa • Hemartrose • Episódios hemorrágicos importantes em órgãos vitais e músculos.
Como se transmite?
Por ser uma doença hereditária relacionada ao cromossomo X, (onde situam-se os agentes responsáveis pela transmissão das características hereditárias da espécie), a Hemofilia é transmitida por um homem hemofílico ou por uma mulher portadora do gene com essa informação, aos seus descendentes.
Herda-se, como se herda a cor da pele, a cor dos olhos, o som da voz, o tipo de sangue. Tudo isto se herda dos nossos pais. E as pessoas com Hemofilia herdam também de seus pais o sangue ao qual falta o Factor VIII ou o Factor IX. Na generalidade, são principalmente os rapazes que herdam este tipo de sangue. Quando a Hemofilia aparece numa família, e em 30% são casos esporádicos, pode continuar a ser transmitida de pais para filhos.
Claro que nascer com Hemofilia não é o mesmo que ter varicela! Quando se tem varicela devemo-nos afastar das outras pessoas para não as contagiar. Não é assim com a Hemofilia. Nasce-se com ela, mas não se contagia ninguém, nem na escola, nem em casa, nem em família!
Legenda:A figura 1 mostra como se determina o sexo, numa família.
A figura 1 mostra como se determina o sexo, numa família.
A figura 2 mostra quando a mulher é uma portadora e o pai não tem Hemofilia, onde existe uma possibilidade de 50/50 para cada criança, que a sua filha seja portadora e o seu filho tenha Hemofilia.
A figura 3 mostra quando o pai tem Hemofilia e a mãe não é portadora, onde cada filha herdará o cromossoma X defeituoso do pai e será uma portadora obrigatória.
Diagnóstico
• História de sangramentos na família;
• Exames laboratoriais.
Tratamento
• Reposição do fator de coagulação deficiente;
• DDAVP;
• Consultas periódicas;
• Alimentação equilibrada;
• Cuidados odontológicos;
• Imunização;
• Consultas médicas e odontológicas periódicas;
• Medicação somente sob orientação médica;
• Não utilizar medicações derivadas do Ácido Acetil Salicílico;
• Não utilizar compressas quentes;
Alertas
• Caso precise de atendimento informe sua condição ao profissional de saúde que o atender;
• Caso necessite de procedimento cirúrgico procure a orientação do seu médico.
Vida Saudável
A atividade física é importante para a manutenção de uma vida saudável. Praticar esportes, exercícios e participar de jogos são maneiras naturais de melhorar a qualidade de nossas vidas tanto física, mental como emocional. Isto não muda só porque a pessoa tem hemofilia, pelo contrário, reforça a necessidade de seu desenvolvimento.
Perguntas freqüentes e Respostas
O que é a Hemofilia?
É uma deficiência congênita (que nasce com o indivíduo) no processo de coagulação do sangue.
Como se caracteriza?Caracteriza-se pela ausência ou acentuada carência de um dos 12 Factores da coagulação do sangue (Factor VIII ou Factor IX).
Quais são os sintomas?
Provoca hemorragias freqüentes, nas hemofilias graves, especialmente a nível articular (hemartroses) e muscular (hematomas).
Qual o tratamento?
Concentrados de derivados do plasma humano ou produtos fabricados por engenharia genética (recombinantes).
O que acontece quando a hemorragia não é tratada?
A falta de tratamento ou quando o mesmo se faz tardiamente, ocasiona lesões articulares e leva, quase sempre, a posteriores incapacidades físicas irreversíveis.
As pessoas com hemofilia quando se cortam, será que o sangue não para?
Depende do tamanho e gravidade do corte. Poderá ser necessário consultar o seu médico.
O que são inibidores na Hemofilia?
O inibidor é uma espécie de anticorpo, que destrói as substâncias consideradas estranhas ao nosso organismo, neste caso a infusão de Fatores da coagulação.
Fonte: www.hemofilico.com.br - Associação Portuguesa dos Hemofílicos
http://www.coderp.com.br/ssaude/i16principal.asp?pagina=/SSAUDE/DOENCAS/I16doencas.htm
domingo, 15 de março de 2009
HEMOGLOBINA C
O QUE É DOENÇA DA HEMOGLOBINA C?
Prof. Carlão (FQM)
A DOENÇA DA HEMOGLOBINA C é uma doença hereditária dos glóbulos vermelhos do sangue. Na DOENÇA DA HEMOGLOBINA C os glóbulos vermelhos contêm uma hemoglobina diferente, a HEMOGLOBINA C.
A hemoglobina C torna os glóbulos vermelhos mais endurecidos e por isso, eles são mais rapidamente destruídos pelo baço, que é um órgão que funciona como um filtro do sangue.
A hemoglobina C torna os glóbulos vermelhos mais endurecidos e por isso, eles são mais rapidamente destruídos pelo baço, que é um órgão que funciona como um filtro do sangue.
2. Todas as pessoas que carregam o Gene da Hemoglobina C têm Doença da Hemoglobina C?
Não. Algumas pessoas podem receber um gene para a HEMOGLOBINA C de um dos pais e um gene para a HEMOGLOBINA A, que é a hemoglobina normal, do outro. Quem tem os 2 tipos de hemoglobina (A e C) é chamado de PORTADOR DA HEMOGLOBINA C ou PORTADOR DO TRAÇO DA HEMOGLOBINA C, é sadio, saudável, não tem a doença da hemoglobina C. Só tem a DOENÇA DA HEMOGLOBINA C quem tem dois genes da hemoglobina C, ou seja, quem recebeu um gene para a hemoglobina C do pai e um da mãe.
3. O que a pessoa com Doença da Hemoglobina C pode ter?
A DOENÇA DA HEMOGLOBINA C causa aumento do fígado e do baço e anemia, que algumas vezes precisa ser tratada com transfusão de sangue.
4. O Traço da Hemoglobina C também tem Anemia?Não, quem tem o traço da hemoglobina C não tem anemia, é um “portador sem sintomas”, ou seja, carrega o gene da HEMOGLOBINA C, mas não tem sintomas da doença, não precisa de medicamentos e pode levar uma vida normal.
5. Doença SC. Além da hemoglobina C, existem outras hemoglobinas que também são responsáveis por doenças. A mais comum e também uma das mais graves, é a DOENÇA DA HEMOGLOBINA S, conhecida como ANEMIA FALCIFORME.
Se uma pessoa portadora da hemoglobina C casar-se com uma pessoa portadora da hemoglobina S (também conhecida como TRAÇO FALCIFORME) terá um risco de 25% de nascerem filhos com hemoglobina S + hemoglobina C (DOENÇA SC). Quem tem os dois tipos de hemoglobina (SC), tem os mesmos sintomas da ANEMIA FALCIFORME.
Se uma pessoa portadora da hemoglobina C casar-se com uma pessoa portadora da hemoglobina S (também conhecida como TRAÇO FALCIFORME) terá um risco de 25% de nascerem filhos com hemoglobina S + hemoglobina C (DOENÇA SC). Quem tem os dois tipos de hemoglobina (SC), tem os mesmos sintomas da ANEMIA FALCIFORME.
6. Como saber se tenho Doença da Hemoglobina C ou se sou apenas Portador do Traço de Hemoglobina C?Para isso, é preciso fazer um exame de sangue chamado ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA.
7. E a criança que é Portadora do Traço da Hemoglobina C? O que seus pais devem saber a respeito?Se o exame mostrar que a criança é portadora do traço da hemoglobina C, seus pais serão convidados a participar de uma reunião. Um médico explicará que a criança é saudável, apenas herdou de seus pais o gene para a hemoglobina C, mas não deverá apresentar nenhuma alteração por este fato.
Como o tipo de hemoglobina é passado de pai para filho, se uma criança portadora do traço da hemoglobina C, quando crescer, casar-se com uma pessoa que também é portadora do traço da hemoglobina C, poderão ter filhos com a doença da hemoglobina C. E, se casar com uma pessoa portadora do traço falciforme, poderá ter filhos com a DOENÇA SC, que causa os mesmos sintomas da ANEMIA FALCIFORME (DOENÇA DA HEMOGLOBINA S).
Por isso, é importante que os pais sejam esclarecidos por um médico, para que possam passar estas informações para seus filhos, quando eles crescerem.
Como o tipo de hemoglobina é passado de pai para filho, se uma criança portadora do traço da hemoglobina C, quando crescer, casar-se com uma pessoa que também é portadora do traço da hemoglobina C, poderão ter filhos com a doença da hemoglobina C. E, se casar com uma pessoa portadora do traço falciforme, poderá ter filhos com a DOENÇA SC, que causa os mesmos sintomas da ANEMIA FALCIFORME (DOENÇA DA HEMOGLOBINA S).
Por isso, é importante que os pais sejam esclarecidos por um médico, para que possam passar estas informações para seus filhos, quando eles crescerem.
TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
Hematologia/Sangue
Transplante de Medula Óssea
09/01/2005
Denomina-se transplante de medula óssea ao procedimento terapêutico onde é realizada a infusão venosa de células do tecido hematopoiético, com a finalidade de restabelecimento da hematopoiese após a aplasia medular, seja ela de causa benigna primária (ex. anemia aplásica), secundária à neoplasia maligna (ex. leucemias e linfomas) ou ainda relacionada ao tratamento realizado para estas neoplasias (ex. radioterapia ou quimioterapia).Dessa maneira, o papel do transplante de medula óssea varia de acordo com a sua indicação, desde o restabelecimento da hematopoiese na anemia aplásica ao suporte hematopoiético para viabilizar a administração de regimes de altas doses de quimioterapia para o tratamento das neoplasias malignas.
As células progenitoras do sistema hematopoiético que farão o repovoamento medular podem ser obtidas basicamente de duas fontes: células diretamente aspiradas da medula óssea ou células tronco periféricas (stem cell) mobilizadas do compartimento medular para o sangue periférico. Este ensaio pretende cobrir tópicos gerais do procedimento e suas complicações mais freqüentes.
2. Histórico
O primeiro relato de administração de células hematopoiéticas com finalidade terapêutica, data de 1891, quando Brown-Sequard e D'Arsonaval administraram medula óssea por via oral em pacientes com anemia secundária à leucemia.Em 1937, Schretzenmayr, foi o primeiro a administrar por via intramuscular, medula óssea fresca autóloga ou alogênica em pacientes com anemias relacionadas à malária ou infestação por helmintos. Em 1940, Marrison e Samwick descreveram pacientes com anemia aplásica que se recuperaram após três infusões intramedulares de apenas 13 ml de aspirado de medula óssea dos seus irmãos. Experimentalmente, Jacobson e colaboradores demonstraram que era possível evitar aplasia medular em camundongos que recebiam radioterapia, com a infusão de células esplênicas. Em trabalhos subseqüentes, Lorenz, Congdon e Uphoff (1952) e Lorenz e Congdon (1954), relataram a eficácia terapêutica da suspensão de células de medula óssea no tratamento de anemia aplásica.
As décadas de 50 e 60 foram marcadas por frustrações e desapontamentos, a maioria dos transplantes eram feitos em doentes terminais que não tinham sobrevida suficiente para avaliação da eficácia do enxerto. Os enxertos com sucesso, geralmente resultavam em reação enxerto-hospedeiro ou septicemias, sempre letais.
Em 1957, Goren descobriu alo-antígenos relacionados ao complexo de histocompatibilidade em camundongos (denominado H2) e Dausset, em 1964 descreveu o antígeno leucocitário humano (HLA-A2 human leukocyte antigen). Somente em 1972, Thomas e colaboradores, relataram o primeiro transplante de medula óssea alogênico com sucesso para anemia aplásica com doador HLA genotipicamente idêntico.
3. Tipos de transplante de medula óssea
Os transplantes de medula óssea, podem ser divididos basicamente em dois tipos: o alogênico, onde o doador apresenta compatibilidade com o receptor em termos de HLA e o transplante autólogo onde não existe doador e as células utilizadas são provenientes do próprio paciente. Quando realizado entre irmão gêmeos, o transplante alogênico é denominado de singênico. Existem ainda os transplantes alogênicos entre pessoas não relacionadas (de outras famílias), onde a célula doada pode vir de um "banco" de medula óssea.Mais recentemente, descobriu-se que o sangue existente no cordão umbilical é muito rico em células progenitoras da medula óssea (células denominadas de CD34+), abrindo uma nova possibilidade de transplantes, denominado de transplante com células de cordão.
Para a realização do transplante alogênico, é fundamental que o doador apresente o HLA idêntico ao do receptor, de acordo com uma análise dos loci A, B, DR e DQ, que constituem o que se denomina de tipagem de HLA classe 1 e 2. Este exame é complementado pela cultura mista de linfócitos, onde se utilizam células do doador e do receptor, para que se determine as chances de desenvolvimento de rejeição entre a medula doada e o organismo do receptor.Este fenômeno denomina-se doença enxerto contra hospedeiro sendo mais conhecida pela abreviação em inglês GVHD (graft versus host disease) e será discutida com maiores detalhes mais adiante neste ensaio.
Infelizmente, um grande número de pacientes não dispõe de doadores compatíveis e este problema estimulou o desenvolvimento do transplante autólogo, onde realiza-se a coleta das células-tronco do próprio paciente. Nesta situação, após a administração de altas doses de quimioterapia, associada ou não à radioterapia, realiza-se a infusão da "medula" autóloga. O maior obstáculo deste método é a contaminação da medula óssea por células neoplásicas; que inviabilizariam o tratamento. Na tentativa de solucionar este problema, foram desenvolvidos vários métodos de purificação destas células, que são conhecidos como purging da medula óssea. Os métodos mais utilizados, empregam a quimioterapia in vitro e anticorpos monoclonais.
4. Etapas do transplante de medula óssea
O procedimento pode ser dividido nas seguintes fases:
Mobilização e coleta da medula óssea ou células tronco,
Condicionamento com quimioterapia com ou sem radioterapia,
Pega e recuperação medular.
4.1 Coleta da medula óssea ou célula tronco.A coleta das células pode ser realizada de duas formas: cirúrgica, por meio de múltiplas punções aspirativas de medula (preferencialmente em crista ilíaca posterior) em ambiente cirúrgico, sob anestesia geral e a coleta através do sangue periférico (aférese de células mononucleares). Através da abordagem cirúrgica, o objetivo é coletar entre 10 a 15 ml de medula óssea por Kg de peso do doador ou receptor, ou o equivalente a 3 x 108 de células medulares nucleadas por Kg de peso. O material coletado é armazenado em recipientes contendo anti-coagulante (heparina) e conservantes específicos. Através deste método, a medula pode ficar congelada por cerca de 10 anos.Há cerca de 8 anos, descobriu-se que as células da medula óssea poderiam ser mobilizadas para o sangue periférico através da estimulação com fatores de crescimento hematopoiéticos. O mais importante e mais amplamente utilizado é o rhuG-CSF (fator de crescimento de colônia de granulócitos recombinante humano), que estimula as células tronco a "saírem" do compartimento medular e circularem no sangue periférico, onde são coletadas através de aférese.Dependendo da indicação, a medula óssea ou as células tronco podem ser "purificadas" para remoção de células indesejadas (neoplásicas ou linfócitos T). O material coletado é criopreservado em nitrogênio líquido e, no momento oportuno, infundido através de veia central.
4.2 CondicionamentoA quimioterapia de altas doses associada ou não a radioterapia, administrados previamente à infusão da medula óssea, tem três objetivos:
erradicação da medula doente do receptor,
erradicação do sistema imune do receptor para que as células do doador sejam aceitas e,
proporcionar "espaço" para a nova medula.
Existem inúmeros regimes de condicionamento com radioterapia de corpo inteiro associados ou não à quimioterapia. As drogas mais usadas são: ciclofosfamida, BCNU, cisplatina, carboplatina, etoposide, thiotepa, bussulfan, melfalan e ifosfamida. A toxicidade relacionada ao condicionamento varia de acordo com a combinação de drogas utilzada. A quase totalidade dos pacientes desenvolve mucosite grave (grau 4) em algum momento pós-condicionamento, associada ou não a febre. Esta complicação nos remete ao item abaixo, onde estas toxicidades devem ser controladas.
4.3 Pega e recuperação medularApós o regime de condicionamento, o paciente passa por um período de aplasia medular onde é necessário suporte hemoterápico adequado. Os candidatos à quimioterapia de alta dose devem ser identificados precocemente, evitando-se assim efeitos adversos relacionados à transfusão, aloimunização, exposição ao citomegalovírus (CMV) e doença enxerto contra hospedeiro associada à transfusão (TA-GVHD).
Estratégias para evitar aloimunização (sensibilização do HLA) incluem a utilização de um doador único (para plaquetas e glóbulos), irradiação dos hemoderivados e utilização de filtro de leucócitos. Estes procedimentos, permitem o aumento da meia-vida das plaquetas infundidas e otimiza sua eficácia, relacionando-se também com a diminuição do risco de soro-conversão e infecção por CMV. É recomendado que pacientes com sorologia negativa para CMV, que receberam medula também negativa, recebam somente produtos de doadores soro-negativos.
O TA-GVHD pode ser efetivamente prevenido pela irradiação de produtos sangüíneos antes da transfusão. Estudos recentes sugerem que a dose de 1500 a 2000 cGy podem reduzir "mitogen-responsive lymphocytes" por 5 a 6 logs comparados com produtos não irradiados.Os grupos e subgrupos sangüíneos, tanto do doador como do receptor, bem como títulos de anticorpos devem ser pesquisados. Diante da incompatibilidade ABO, pode ser feita plasmaférese do receptor ou remoção das hemácias da medula a ser infundida.Do ponto de vista prático, é necessário que se mantenha um nível de hemoglobina acima de 10.0 g/dl e 20.000 plaquetas/mm3. Contagens abaixo desses níveis indicam a necessidade de transfusão.Denomina-se "pega" medular, o momento onde a contagem plaquetária é mantida acima de 20.000/mm3 por três dias seguidos sem a necessidade de transfusão e os granulócitos estão acima de 500/mm3, também por 3 dias consecutivos.
5. Complicações do transplante de medula óssea
As principais complicações do transplante de medula óssea, podem ser divididas de uma maneira didática em:
associadas ao regime de condicionamento,
associadas à infusão das células tronco ou medula óssea,
doença do enxerto contra hospedeiro,
doença venoclusiva,
sangramentos e,
infecções.
5.1 Toxicidades relacionadas ao regime de condicionamento5.1.1. Toxicidade cardíaca:cerca de 90% dos regimes contendo ciclofosfamida apresentam um quadro de pequenas alterações eletrocardiográficas, arritmias supraventriculares ou pericardites sem comprometimento hemodinâmico. Porém, 5 a 10% dos regimes contendo ciclofosfamida apresentam eletrocardiograma com baixa voltagem, insuficiência cardíaca progressiva e até pericardite com ou sem tamponamento. Carmustine (BCNU) é outro agente quimioterápico muito usado em regimes de condicionamento e tem sido associado à toxicidade cardíaca aguda.
5.1.2. Aparelho urinário:a toxicidade urotelial é uma das complicações mais freqüentes da ciclofosfamida em altas doses. A acroleína, um dos metabólitos finais da ciclofosfamida, quando exposta ao urotélio, resulta em hiperemia e até ulceração da mucosa com hemorragia e necrose focal. Estratégias para prevenção de cistite hemorrágica, consistem em diurese forçada e administração de Mesna. O tratamento de cistite hemorrágica severa requer correção de plaquetopenia, hidratação generosa e irrigação da bexiga.
5.1.3. Toxicidade renal:insuficiência renal depois do transplante de medula pode ser resultado de nefrotoxicidade direta da radioterapia ou dos agentes quimioterápicos, estes incluem cisplatina, ifosfamida e ciclofosfamida. Além disso, lise tumoral, depleção do volume intravascular e outras drogas nefrotóxicas tais como anfotericina B, aminoglicosídeos e ciclosporina, também podem causar insuficiência renal. Usualmente, a insuficiência renal após o transplante de medula óssea, é o resultado de múltiplos insultos ao rim.Em um estudo de 272 pacientes (Fred Hutchinson Cancer Research Center), 53% tinham dobrado o nível basal de creatinina e 24% necessitaram de hemodiálise.
5.1.4. Toxicidade pulmonar:pneumonia não infecciosa ou relacionada ao regime ocorre em cerca de 8 a 18% dos pacientes que recebem transplante de medula óssea. Esta incidência parece não diferir entre as modalidades de transplante alogênico, autólogo ou singênico. O quadro clínico clássico consiste de dispnéia, infiltrado pulmonar difuso, tosse seca e hipoxemia. Trata-se da causa mais como de infiltrado pulmonar difuso nas primeiras 4 semanas após o transplante e é mais comum em transplantes para malignidades hematológicas. Radioterapia, e uma variedade de agentes quimioterápicos, tais como a ciclofosfamida, bussulfam e BCNU são diretamente tóxicos aos pulmões. O lavado broncoalveolar é o procedimento diagnóstico inicial para diferenciar pneumonias não infecciosas de pneumonias por citomegalovírus. Quando este procedimento diagnóstico inicial para diferenciar pneumonias não infecciosas de pneumonias por citomegalovírus. Quando este procedimento não for esclarecedor, há indicação de biópsia pulmonar. O tratamento consiste em suporte ventilatório e administração de altas doses de corticóides, porém quando há necessidade de ventilação mecânica, o prognóstico é muito pobre.
5.1.5. Mucosite:vários estudos têm demonstrado que a incidência de mucosite excede 90% dos casos de transplante de medula. Durante o regime de condicionamento ocorre xerostomia e após a infusão da medula, a mucosa começa progressivamente a ulcerar. A dor é em geral muito importante com necessidade de analgésicos opióides é a manifestação mais comum da mucosite oral e a resolução deste quadro ocorre por volta da recuperação medular. Regimes contendo irradiação de corpo inteiro, bussulfan, etoposide e thiotepa, são mais freqüentemente associados com mucosite. Superinfecção da mucosa oral com fungos, bactérias ou vírus é comum e pode influenciar na severidade e na duração da mucosite. Espécies de cândida e vírus do herpes simples são os patógenos mais comumente isolados em pacientes com mucosite prolongada.
5.1.6. Pele:irradiação de corpo inteiro e a maioria dos quimioterápicos podem causar toxicidade cutânea. Eritema generalizado e hiperpigmentação da pele é comum em pacientes recebendo altas doses de radioterapia. Drogas citotóxicas com significante toxicidade cutânea são citosina arabinosídeo, thiotepa, BCNU, bussulfan e etoposide. Biópsias de pele demonstram uma variedade de alterações inflamatórias. Em casos severos, o uso de corticóide sistêmico pode ser indicado para a obter controle anti-inflamatório.
5.1.7. Irradiação de corpo inteiro:os efeitos colaterais agudos mais importantes são náuseas e vômitos. Com menor freqüência pode-se observar síncope, edema das glândulas salivares e fadiga.
5.2 Complicações relacionadas à infusão de células tronco ou medula óssea:são pouco comuns, podendo ocorrer micro-êmbolos pulmonares, reações alérgicas, hemólise por incompatibilidade ABO e sobrecarga de volume.
5.3 Doença enxerto contra hospedeiro (DECH):a identidade imunológica de um indivíduo é expressada por proteínas da superfície celular codificadas pelo sistema de histocompatibilidade; que nos humanos é denominado de H.L.A. (Human Leucocyte Antigen). Através destas proteínas, o sistema imune reconhece tecidos invasores e os destrói, mecanismo pelo qual ocorre a reação do hospedeiro contra o enxerto em tecidos transplantados. No transplante de medula óssea alogênico, ocorre o inverso, o tecido transplantado em questão, imunológicamente competente, pode reconhecer o hospedeiro como "proteínas invasoras" e iniciar a reação enxerto contra hospedeiro.
Em 1966, Billingham postulou que, para haver doença enxerto contra hospedeiro, três requisitos devem ser preenchidos:
O enxerto deve conter células imunológicamente competentes ( linfócitos T ).
O receptor deve expressar antígenos teciduais que não estão presentes no doador do transplante.
O receptor deve ser incapaz de realizar uma resposta imune para destruir as células transplantadas. A doença enxerto contra hospedeiro pode ser observada em formas clínico-patológicas: aguda e crônica
5.3.1. DECH aguda:a maioria dos transplantes de medula óssea alogênicos, sem profilaxia imunossupressora, desenvolverão DECH.DECH aguda pode ocorrer entre os primeiros dias até dois meses após o transplante. A incidência varia de 10 a 80% dependendo do grau de histocompatibilidade, número de células T no enxerto, idade do paciente e regime profilático. Os órgãos mais acometidos são pele, intestino e fígado. DECH aguda ocorre primeiro e mais comumente na pele, caracterizando-se por:
Rash máculopapular pruriginoso inicialmente nas palmas das mãos, plantas dos pés e orelhas,
Freqüentemente progride como eritrodermia em todo corpo com formação de bolhas e descamação em casos severos.
Manifestações hepáticas e gastrointestinais geralmente aparecem mais tarde e raramente representam o primeiro sinal de DECH. Os sintomas intestinais constituem, inicialmente, anorexia, náuseas e vômitos, que podem progredir para diarréia (freqüentemente sanguinolenta), dor abdominal e até íleo paralítico. DECH hepática é caracterizada por hiperbilirrubinemia, aumento da fosfatase alcalina e aminotransferases, alterações da coagulação e, em casos mais severos, falência hepática.Patologicamente, DECH aguda caracteriza-se por dano epitelial seletivo dos órgãos alvo:
A epiderme e seus folículos são danificados e até destruídos,
Ductos biliares menores são profundamente afetados com ruptura segmentar,
A destruição das criptas intestinais resulta em ulcerações mucosas que podem ser localizadas ou difusas.A gravidade depende da graduação da DECH, graus I e II apresentam baixa morbidade, e graus III e IV, a mortalidade é aproximadamente 100%.
Estagiamento Clínico de DECH
Pele
Fígado
Intestino
+
Eritema máculopapilar<25%>1500ml/dia
++++
Descamaçãoe bolha
Bilirrubina>15mg/dl
Dor ou íleo
*SAC: superfície de área corpórea.
Graduação Clínica de DECH
Graduação
Estágio
DanoFuncional
Pele
Fígado
Intestino
0 (nenhum)
0
0
0
0
I (leve)
+ a ++
0
0
0
II (moderado)
+ a +++
+
+
+
II (severo)
++ a +++
++ a +++
++ a +++
++
IV (risco de vida)
++ a ++++
++ a ++++
++ a ++++
+++
5.3.2. DECH crônica:foi inicialmente definida como síndrome da DECH presente 100 dias depois do transplante de medula óssea, porém pode ser observada após 40 a 50 dias do transplante. Sua incidência varia de 30 a 60%. DECH crônica pode ser limitada ou extensa, de acordo com os seguintes critérios:
Tipo deDoença
Extensão da Doença
Limitada
Envolvimento localizado da pele, disfunção hepática, ou ambos
Extensa
Envolvimento generalizado da pele,Envolvimento localizado da pele oudisfunção hepática associadoa a um dos seguintes:
Hepatite crônica agressiva, necrose em ponte ou cirrose,
Acometimento ocular,
Envolvimento de glândulas salivares,
Envolvimento das mucosas (biópsia de lábio)
Envolvimento de outros órgãos alvo.
Os órgãos mais acometidos são: pele (80%), fígado (50%), olhos (30%), intestino (30%) e boca (80%). DECH crônica em pele pode se apresentar como líquen plano, placas, dermatites pápuloescamosas, descamações, despigmentações e vitiligo. Destruição dos anexos podem levar à alopécia e onicodisplasia. As formas mais severas podem se assemelhar à esclerodermia.DECH crônica hepática freqüentemente lembra a aguda e raramente evolui para cirrose.Mucosite severa na cavidade oral e esôfago podem resultar em perda de peso e desnutrição. O envolvimento gastrointestinal é freqüente.DECH crônica pode provocar uma destruição linfocítica das glândulas exócrinas, causando atrofia e secura das superfícies mucosas, geralmente acometendo olhos, boca, vias aéreas, pele e esôfago.O sistema hematopoético também pode ser atingido e trombocitopenia é um fator prognóstico desfavorável.Características patológicas:
Sistema imune: involução do epitélio tímico, depleção de linfócitos e ausência de centros germinativos secundários em linfonodos.
Pele: atrofia da epiderme (alterações características de líquen plano), esclerose da derme e fibrose da epiderme.
Gastrointestinal: processos inflamatórios localizados nas mucosas e formações severas em esôfago e intestino delgado.
Fígado: semelhante à DECH aguda, porém mais intensa, com alterações crônicas tais como obliteração dos ductos biliares e colestase hépatocelular.
Bronquiolite obliterante semelhante à rejeição do transplante pulmonar, são geralmente consideradas como uma manifestação de DECH crônica embora sua patogênese seja controversa.
O seguimento da DECH crônica pode ser determinado por preditores desfavoráveis: ataque progressivo, alterações liquenóides da pele, níveis elevados de bilirrubinas, trombocitopenia persistente e falência de resposta à terapia por 9 meses.Pacientes com nenhum destes fatores, 70% são esperados sobreviver, comparados com 20% de sobrevida nos pacientes que apresentam 2 ou mais fatores de risco.
5.3.4. DECH em transplante singênico:são geralmente autolimitadas, afetam predominantemente pele. Embora o grau de severidade possa ser 2 ou 3, geralmente é rapidamente resolvido com administração de glicocorticóides sem risco de vida.
5.3.5. Profilaxia e tratamento da DECH:para melhor entendimento da terapêutica adotada, é importante lembrar que basicamente a DECH é divida em duas fases:
Fase aferente: os tecidos do hospedeiro ativam os linfócitos T do doador e as citoquinas envolvidas são a interleucina 1 e 2.
Fase eferente: proliferação clonal dos linfócitos T, recrutamento de células adicionais e ataque às células alvo. Baseado nestes princípios imunofisiopatológicos, a profilaxia tem como objetivo combater a fase aferente. Existem duas estratégias:
Bloqueio da ativação dos linfócitos T por meio de glicocorticóides, ciclosporina e methotrexate sendo que as duas últimas drogas compõem a associação profilática mais difundida.
Remoção dos linfócitos T da medula óssea a ser infundida; através de método físico ou através de anticorpos monoclonais contra células T.
Esta estratégia resulta em redução substancial na incidência e severidade da DECH. Infelizmente, o uso de medula óssea com depleção de linfócitos T é associada com taxas mais altas de falência do enxerto e uma incidência aumentada de recidiva de alguns tipos de leucemia, particularmente LMC; este fato parece estar relacionado ao efeito enxerto contra leucemia.O tratamento da DECH aguda consiste basicamente no uso de corticoesteróides e suporte clínico. Outras modalidades terapêuticas como globulina anti-timócitos, ciclosporina, anticorpos monoclonais (anti CD3 e anti interleucina 2), tem sido utilizados somente para doenças esteróide-resistentes. A resposta inicial gira em torno de 20 a 80% com 15 a 60% de resposta completa. O tratamento de suporte consiste em prevenir ou limitar a exposição a organismos infecciosos. Lesões cutâneas "abertas" devem ser abordadas como queimaduras graves e conjuntivites severas podem necessitar de tratamento tópico. No envolvimento gastrointestinal, o uso de antibióticos não absorvidos, nutrição parenteral e reposição hídrica são úteis.Os pacientes podem se beneficiar de antibioticoterapia profilática e antifúngicos.
O tratamento da DECH crônica consiste no uso de corticosteróides, sendo a prednisona a droga de eleição. Talidomida e hidroxicloroquina são drogas que parecem efetivas tanto na profilaxia com no tratamento da DECH.
5.4 Doença venoclusiva (VOD):A doença venoclusiva é uma síndrome clínica caracterizada por icterícia, hepatomegalia e retenção de líquidos (ganho de peso). É uma patologia relacionada à toxicidade hepática pós-condicionamento e geralmente ocorre nas primeiras semanas após o transplante. Cerca de 10 a 60% dos pacientes evoluem com esta complicação. Esta síndrome é decorrente do dano das células endoteliais, sinusóides e hepatócitos ao redor das vênulas hepáticas terminais. Pode variar em severidade, de leve e reversível à fatal, associada com falência de múltiplos órgãos. O diagnóstico é geralmente clínico pela tríade icterícia, hepatomegalia e ganho de peso e ocorre cerca de 8 a 10 dias após o final do condicionamento. Ocasionalmente, dor no hipocôndrio direito ocorre devido à distensão da cápsula hepática e simultaneamente, observa-se retenção de sódio com resultante ganho de peso que está relacionado ao desenvolvimento de hipertensão intrassinuisoidal devido à obstrução do fluxo sangüíneo hepático. Hiperbilirrubinemia é mais tardia, edema periférico ocorre em 60% e ascite em 20% dos casos.Deve ser feito diagnóstico diferencial com infiltração fúngica, DECH hiperaguda, injúrias hepáticas causadas por outras medicações e colangite lenta. A incidência de VOD severa é maior em regimes de condicionamento contendo irradiação de corpo inteiro e ciclofosfamida (CY) e BCV (BCNU, CY e etoposide). Regimes com bussulfam também têm sido associados com alta incidência de VOD. Hepatite pré transplante, febre, resposta inflamatória durante a administração da quimioterapia e infusão de medula de doador com HLA não totalmente compatível, são os fatores de risco de VOD mais importantes.O tratamento é primariamente de suporte, visando evitar balanço hídrico muito positivo, se necessário devem ser utilizados diuréticos. Dado à evidência de que fatores de coagulação são depositados no espaço subendotelial das vênulas danificadas, trombólise tem sido proposta e estudos não controlados têm demonstrados que o ativador do plasminogênio tecidual recombinante (RTPA) e heparina podem ser efetivos.A infusão de prostraglandina E1 que tem efeito vasodilatador e antitrombótico, parece ser também efetiva no tratamento de VOD.
6. Complicações tardias do transplante de medula óssea
A partir dos anos 80, a sobrevida dos pacientes que receberam transplante de medula óssea vem aumentando.Conseqüentemente, a importância dos efeitos tardios relacionados ao transplante de medula óssea vem ganhando destaque, principalmente em pacientes pediátricos. Os regimes de condicionamento com irradiação de corpo inteiro e quimioterapia com agentes alquilantes são associados com um risco aumentado de complicações malígnas e não malígnas.
6.1 Crescimento e desenvolvimento:retardamento do crescimento é um problema comum em crianças irradiadas. A produção de GH é reduzida em 90% das crianças onde a radioterapia craniana foi incluída, comparado com 40% daquelas que não receberam radioterapia craniana pré transplante.Puberdade é retardada ou ausente em crianças irradiadas. Somente uma minoria das meninas atingem a menarca espontaneamente, a maioria necessita de reposição de hormônios femininos. Em contraste, os meninos geralmente recuperam a função das células de Leydig com produção de testosterona. O desenvolvimento das características sexuais secundárias é atrasado pela presença de DECH crônica.
6.2 Função gonadal e reprodutiva pós-puberal:a função gonadal em pacientes receptores de transplante é deteriorada pelo efeito direto da químioterapia e radiação nas gônadas. Todas as mulheres irradiadas desenvolvem falência ovariana primária e menos que 10% apresentam recuperação entre 3 e 7 anos. Espermatogênese é persistentemente ausente na maioria dos homens irradiados, mas a fertilidade pode ocorrer vários anos depois.Anormalidades tireoideanas são observadas em cerca de 40% dos paciente transplantados, tanto hipo como hipertireoidismo.
6.3 Função pulmonar:disfunções respiratórias não são raras em pacientes transplantados. As patologias mais comuns são pneumonite intersticial de início tardio e bronquiolite obliterante. As alterações restritivas mais severas ocorrem em pacientes com pneumonite intersticial prévia. Drogas, radioterapia e DECH crônica podem contribuir na patogênese.
6.4 Função músculoesqueléticas:miosites, monoartrites ou poliartrites podem ocorrer em pacientes com DECH crônica. Distrofia ou atrofia muscular pode ser resultado de DECH crônica ou uso de corticóides por tempo prolongado.Doença óssea: cerca de 10% dos pacientes transplantados evoluem com osteonecrose asséptica. Osteoporose é comumente detectada seguida de fraturas patológicas, pode estar relacionada a menopausa precoce pós transplante, DECH crônica e uso de corticóide por tempo prolongado.Função neurológica: polineuropatia é ocasionalmente vista nos pacientes transplantados, disfunções dos nervos periféricos são geralmente associadas à infecção por herpes zoster. Uso de ciclosporina, onde o paciente apresenta disfunção hepática, pode causar tonturas, confusão mental e síndromes radiculares e cerebelares.Leucoencéfalopatia multifocal tem sido observadas em crianças.
6.5 Anormalidades oftalmológicas:cerca de 80% dos pacientes que receberam irradiação de corpo inteiro em dose única, desenvolvem catarata em 6 anos, entretanto, somente 20% dos pacientes que receberam irradiação de corpo inteiro em doses fracionadas ou dose única baixa. Ceratoconjuntivite crônica, candidíase, CMV e outros patógenos podem provocar coriorretinite.
6.6 Aparelho urinário:deterioração da função glomerular persistente é observada em alguns pacientes. Insuficiência renal de início tardio com anemia, hipertensão e retenção de fluídos pode ocorrer. Cistite hemorrágica tardia e câncer de bexiga têm sido descritos.
6.7 Neoplasias malígnas secundárias:doença malígna primária, quimioterapia, radioterapia e imunossupressão, são condições que podem aumentar o risco de neoplasias secundárias. Em vários estudos, foi observado que as incidências de linfomas não Hodgkin, leucemias, glioblastoma multiforme e carcinoma hepatocelular, foram significativamente aumentadas.
7. Recuperação do sistema imunológico e hematopoiético após transplante de medula óssea
Com o regime de condicionamento, o paciente perde seu sistema linfo-hematopoiético. A infusão de medula óssea fornece um novo sistema imune e hematopoiético.O tempo de recuperação é variável, leucócitos geralmente reaparecem em 2 a 3 semanas. Os números de neutrófilos aumentam mais rapidamente que os linfócitos. Reticulócitos seguem o mesmo padrão dos leucócitos. A recuperação plaquetária é a mais lenta. A celularidade da medula óssea geralmente é hipocelular nos 2 a 3 meses pós transplante. Normalização é observada em torno do 3o a 6o mês pós transplante.A função oxidativa dos neutrófilos é normalizada rapidamente, porém a quimiotaxia permanece reduzida por vários meses.Fatores que influenciam para neutropenia após a enxertia são ocorrência de DECH, infecções (particularmente viral), uso de drogas mielossupressoras incluindo methotrexate, cotrimoxazol e ganciclovir.
Incompatibilidade ABO tem pouca ou nenhuma influência na taxa de recuperação leucocitária e plaquetária, porém a reconstituição eritrocitária é atrasada. O uso de células tronco periféricas proporciona uma enxertia mais rápida que quando utilizamos células tronco provenientes de medula óssea. A falha de enxerto precoce ocorre em 1% dos transplantes de medula óssea para leucemias condicionados com irradiação de corpo inteiro e ciclofosfamida. A incidência de falência de enxerto parece estar relacionada com o grau de disparidade do HLA.Fatores estimulantes de colônias de granulócitos tem mostrado acelerar a recuperação dos granulócitos, assim como fator estimulante de colonias de granulócitos e monócitos, proporcionando uma redução no tempo de internação, incidência de febre e uso de antibióticos.
A contagem de linfócitos totais retorna ao normal ao redor de 12 semanas. Porém, linfócitos T4 permanecem em taxas reduzidas entre 6 e 12 semanas, enquanto que os linfócitos T8 retornam rapidamente aos valores normais e, freqüentemente, permanecem elevados por longo tempo. Há assim uma inversão característica na relação CD4:CD8 visto em TMO alogênicos, autólogos e singênicos.O número total de células B retorna ao normal após um mês de TMO. As concentrações séricas de imunoglobulinas IgG e IgM retornam ao normal aproximadamente 9 meses pós transplante.DECH aguda ou crônica e uso de drogas imunossupressoras são fatores que lentificam a recuperação imunológica.Devido à recuperação lenta da imunidade após TMO, vacinação convencional com vírus vivo ou atenuado não é recomendada.Entretanto, tem sido descrito a eficácia e segurança do uso de vacinas com vírus atenuados para sarampo, parotidite e rubéola.
8. Infecções no transplante de medula óssea
As infeccções são as maiores causas de morbidade e mortalidade seguido à quimioterapia de alta dose com ou sem transplante de medula óssea (TMO).A medula óssea é o órgão mais lesado com quimioterapia intensiva e a granulocitopenia ocorre secundariamente a este dano, o que predispõe estes pacientes ao desenvolvimento de infecções severas. É observado que o nível de granulocitopenia determina o risco dessas infecções. O dano a outros órgãos, secundário à doença ou ao tratamento com terapia intensiva em conjunto com granulocitopenia resulta em sítios, onde bactérias e fungos podem não só causar infecções localizadas, mas também servir de entrada na circulação sangüínea, levando à bacteremias e fungemias. Com a ausência de granulócitos e sem antibioticoterapia apropriada, a bacteremia e fungemia levam a choque séptico e morte.
FATORES DE RISCO:As áreas mais propensas à infecção em granulocitopênicos são:
Trato gastrointestinal incluindo cavidade oral,
Trato respiratório,
Pele.
Os candidatos a este procedimento devem ser submetidos a exame odontológico antes de iniciar tratamento, pois a doença periodontal, pode ser um sitio de infecção quando a granulocitopenia se desenvolve.A maioria dos compostos usados causam toxicidade mucosa e a perda da integridade dessa barreira, resulta em sítio de infecção e a mucosite pode ser potencializada pela reativação do vírus herpes simples.A mucosa do trato gastrointestinal também é atingida e este dano leva a sintomas como dor torácica com esofagite, diarréia, cólicas abdominais com lesão no esôfago, intestino delgado e grosso. O tempo é coincidente entre o dano da medula óssea e mucosa. A área perianal também é sitio frequente de infecção.Geralmente os pacientes que recebem quimioterapia em alta dose com ou sem TMO, possuem cateter de longa duração como Hickman, Broviac ou Groschong, que facilitam a administração de quimioterapia, antibióticos, hemoderivados, fluídos e outras terapias de suporte. O número de venopunções e o risco de infecção de pele porém, cria um sítio potencial de infecção.Sinais de hiperemia e dor no sitio da saída ou túnel do cateter pode ser fonte de infecção, associada com bacteremias.
O trato respiratório pode ser outro sitio de infecção e a sinusite não é incomum nestes pacientes. Dessa forma, deve-se fazer rotineiramente tomografia de seios da face antes do TMO, para evitar posterior avaliação de sitio de infecção.Os pulmões são também atingidos, pois alterações na produção de muco e na função ciliar, aumentam o risco de infecções. Dessa forma os pacientes que recebem quimioterapia intensiva são de risco para infecção não só pela supressão da medula óssea e granulocitopenia, mas por alterações nos mecanismos de imunidade celular e humoral.
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