Saiba um pouco sobre MIELOMA MÚLTIPLO

Mieloma Múltiplo é um câncer que se desenvolve na medula óssea, devido ao crescimento descontrolado de células plasmáticas. Embora seja mais comum em pacientes idosos, há cada vez mais jovens desenvolvendo a doença. As células plasmáticas fazem parte do sistema imunológico do corpo. Elas são produzidas na medula óssea, sendo liberadas para a corrente sangüínea. Normalmente, as células plasmáticas constituem uma porção muito pequena (menos de 5%) das células da medula óssea. Os portadores de mieloma têm uma produção aumentada de células plasmáticas e, portanto, um número aumentado dessas células na medula óssea que pode variar de 10% a 90%. Quando ocorre esse aumento de células plasmáticas, essas podem se acumular na medula óssea (intramedular) ou em outras localizações (extramedular), habitualmente nos ossos.

Tais acúmulos de células plasmáticas são denominados plasmocitomas. Os pacientes com mieloma múltiplo podem apresentar plasmocitomas intra ou extramedular. O fato do paciente apresentar um acúmulo de plasmócitos em um único local (um único tumor localizado) é considerado um sinal de que o paciente tem um risco significativo de um dia desenvolver mieloma múltiplo. Sendo assim, esse acúmulo local não é considerado mileloma múltiplo.

O mieloma múltiplo é caracterizado por múltiplas lesões líticas (ósseas) e/ou proliferação difusa de células plasmáticas na medula óssea. As células plasmáticas produzem citoquinas chamadas de fatores de ativação dos osteoclastos (FAOs), essas substâncias estimulam o crescimento e a atividade desta célula denominada osteoclasto, e esse estímulo faz com que ocorram as lesões ósseas.

Sintomas

Quando há mais do que 30% de células plasmáticas, podem aparecer lesões ósseas disseminadas muito parecidas com uma osteoporose severa. As lesões líticas podem ter aparência de mancha escura ao raio-X. Essas lesões enfraquecem o osso e, como resultado, ocorrem dores ósseas e/ou fraturas patológicas que são os primeiros sintomas perceptíveis do mieloma.

As células plasmáticas secretam proteínas chamadas de anticorpos (imiunoglobulinas), que são uma parte chave do sistema imunológico. O aumento das proteínas secretadas pelas células plasmáticas malignas e detectadas no sangue. Estas são denominadas proteínas M. Fragmentos dessas proteínas, chamadas de cadeias leves ou proteína de Bence-Jones, são evidenciados em exames de urina. Por essa razão, em muitos pacientes o diagnóstico de mieloma é suspeitado pela primeira vez quando, em exames de rotina de sangue ou urina, são demonstrados níveis elevados de proteínas.

Quando o osso é reabsorvido, o cálcio é liberado em níveis elevados na corrente sangüínea. Essa condição é chamada de hipercalcemia que, quando descontrolada pode causar efeitos colaterais graves, incluindo insuficiência renal.

O aumento das células plasmáticas, do cálcio e o excesso de proteínas no sangue podem danificar as células sangüíneas vermelhas e brancas, levando, muitas vezes, à anemia e fadiga. Podem também alterar o sistema imunológico, predispondo o paciente à infecção. Também é comum a trombocitopenia (diminuição no número de plaquetas), podendo causar sangramentos.

Diagnóstico

Os sinais e sintomas mais freqüentes são: dores ósseas que não respondem ao uso medicações para dor ou fraturas ósseas patológicas isto é que ocorrem com pequenos traumas e alterações bioquímicas do sangue ou da urina. A confirmação do diagnóstico de mieloma requer a ocorrência de pelo menos dois dos seguintes itens:

1. Uma amostra de medula óssea com células plasmáticas acima de 10% (geralmente acima de 20 a 30%). Essas células plasmáticas normalmente são monoclonais.

2. Uma série de raio-X de todo o esqueleto que mostra lesões líticas em pelo menos três ossos diferentes.

3. Amostras de sangue ou urina com níveis anormalmente elevados de anticorpos (imunoglobinas) ou proteínas de Bence-Jones: secretadas por células plasmáticas e detectadas por um processo chamado eletroforese de proteínas.

4. Uma biópsia mostrando um tumor de células plasmáticas (plasmocitoma) dentro ou fora do osso.

O diagnóstico de plasmocitoma solitário se faz quando:

1. A biópsia cirúrgica demonstrar um tumor de células plasmáticas dentro ou fora do osso.

2. A proliferação de células plasmáticas for abaixo de 10% do total de células da medula óssea, e nenhuma lesão lítica seja detectada além do local do tumor.

Os pacientes com plasmocitomas solitários podem também apresentar proteína M no sangue ou Bence-Jones na urina, quando o tumor for descoberto. Se a proteína M não for mais detectada após o tumor ter sido removido e/ou tratado com radioterapia, o diagnóstico de plasmocitoma solitário estará confirmado.

O plasmocitoma solitário em geral é considerado como um dos estágios iniciais do mieloma. O fato é que uma porcentagem de pacientes que apresentaram plasmocitomas solitários desenvolvem mieloma. Esse risco é mais alto para os pacientes com tumores intramedulares (dentro do osso). O desenvolvimento do mieloma pode ocorrer após muito tempo do tratamento do plasmocitoma. Alguns pacientes apresentam níveis anormalmente elevados de proteínas no sangue ou na urina, sem demonstrar nenhum outro sintoma. Essa condição é chamada de Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI). Os pacientes com GMSI podem desenvolver mieloma múltiplo, mas a GMSI por si só não é prejudicial e não requer tratamento, somente visitas periódicas ao médico.

Após ter sido confirmado o diagnóstico de mieloma, é importante avaliar o estágio da doença. Os médicos geralmente se baseiam em duas questões:

1. Qual o estadiamento do mieloma? A quantidade é indicada pela porcentagem de células plasmáticas na medula óssea, pela quantidade e severidade das lesões ósseas e pelo valor de proteínas no sangue ou na urina. Essa avaliação é importante para quantificar a progressão da doença.

2.Qual o grau de agressividade do mieloma? Com que velocidade as células plasmáticas estão se multiplicando? Os tumores crescem quando as células malignas que os compõem se reproduzem pelam mitose, que é um processo pelo qual uma célula replica seu DNA (genes) e depois se divide em duas células idênticas. A agressividade geralmente é medida através de técnicas avançadas, como por exemplo, o índice de marcação das células plasmáticas com timidina tritiada, que mede a porcentagem de células que estão em vias de se reproduzir. Quanto mais alto esse índice, mais rápido será a instalação da doença.

Essas questões são importantes porque ajudam a prever o sucesso de diferentes esquemas de tratamento. Por exemplo, alguns esquemas de tratamento funcionam melhor com mielomas mais agressivos. Portanto, os pacientes com mieloma múltiplo devem ser submetidos a uma grande quantidade de testes para avaliar o mieloma e a sua agressividade, além de medir os fatores prognósticos relevantes e conhecer os efeitos da doença nas funções corporais vitais, antes de se tomar quaisquer decisões sobre o tratamento.

Tanto o estadiamento como a agressividade do mieloma são valiosos marcadores na medida da resposta ao tratamento. Se qualquer um dos dois puder ser reduzido durante o tratamento, é um sinal de que o paciente está respondendo ao tratamento proposto pelo médico.

Tratamento

Os tratamentos para o mieloma têm quatro objetivos:

1) Estabilização: tomar medidas para evitar os desequilíbrios bioquímicos e do sistema imune que podem ocorrer durante a evolução do mieloma e que constituem ameaças fatais.

2) Paliativo: aliviar o desconforto e aumentar a capacidade do paciente de ter funções normais.

3) Indução à remissão: diminuir a severidade dos sintomas, reduzindo a velocidade ou interrompendo temporariamente a evolução da doença.

4) Cura: atingir uma remissão completa e permanente.Em outras palavras, a finalidade do tratamento é que o paciente se sinta melhor e seu organismo funcione melhor, isto é, que uma melhor qualidade de vida. O tratamento também deve controlar os efeitos da doença no funcionamento normal do corpo, reduzindo a velocidade desses efeitos ou parando temporariamente. As remissões podem durar anos ou até décadas.

Tratamentos disponíveis: os tratamentos disponíveis para o mieloma múltiplo, que até o momento visam o controle dos sintomas, são:

1) Quimioterapia

2) Radioterapia

3) Interferon Alfa (como tratamento de manutenção)

4) Transplante de Medula Óssea e transplante de células tronco-periféricas (TCTP).

5) Coleta de células tronco-periféricas

6) Plasmaférese

7) Esquemas para controle dos sintomas: a administração de drogas para controlar a hipercalcemia, a destruição do osso, dores e infecções. Os bisfosfonatos podem reduzir a destruição óssea significativamente e melhorar a hipercalcemia.

Os antibióticos e as vacinas (como a Pneumovax, por exemplo) podem desempenhar um papel importante na prevenção e combate às infecções. A eritropoetina pode ser utilizada para melhorar a anemia e os sintomas que a acompanham por exemplo, fadiga, falta de apetite.

A cirurgia pode ser utilizada para diminuir ou retirar os tumores, reparar alterações ósseas e reduzir a dor. Uma gama de medicações e procedimentos contra a dor está disponível para aliviar o desconforto. O mieloma múltiplo é uma doença crônica que pode ser tratada e controlada por tempo muito prolongado e o paciente poderá ter uma vida normal, com as atividades pouco interrompidas se seu tratamento e seguimento for realizado corretamente. Por essa razão tal patologia não deve ser encarada como uma doença fatal, em que o paciente terá pouco tempo de vida, pois com os novos avanços, a terapia para o mieloma é possível e o paciente pode permanecer anos com a doença controlada. Por essa razão converse com seu médico sobre a patologia e faça os questionamentos que julgar necessários para que se sinta seguro em relação ao seu tratamento e prognóstico.Algumas questões podem ser discutidas e esclarecidas com seu especialista. A seguir, listamos algumas sugestões de perguntas:Obtenha uma descrição completa do esquema de tratamento.

Quais são os objetivos do tratamento?

Qual o tratamento indicado?

Por quanto tempo será administrado?

Com que freqüência serão realizadas as consultas médicas?

Qual a necessidade de uma internação?

Qual o impacto na qualidade de vida do paciente?

Como as pessoas se sentem antes, durante e depois do tratamento?

Há alguma alteração física na aparência?

Será necessário um tratamento de manutenção?

Quanto custará?

O seguro saúde cobrirá os custos?

Qual a experiência existente com o tratamento?

Quantos pacientes já o receberam?

Por quanto tempo esses pacientes foram acompanhados após o tratamento?

Quais as chances de atingir a remissão completa ou parcial?

Quanto tempo as remissões podem durar?

No caso de uma recaída, quais seriam as opções?

Quais as expectativas para a diminuição dos sintomas?

Qual a expectativa de vida das pessoas que receberam o tratamento?

Qual a gravidade dos efeitos colaterais?

Existem tratamentos para os efeitos colaterais?

http://www.abrale.org.br/doencas/mieloma/

Rafael, Denise e João Carleto trabalhando duro na Creche São Francisco para realizar a coleta de sangue das crianças para a realização de hemograma.

Os resultados obtidos dos exames serão utilizados pelo Rafael e pela Carini para que possam concluir sua monografia que trata do assunto "ANEMIA" dando um ênfase maior às crianças daquela comunidade.

Além da monografia, os resultados serão de grande importância para que possamos avaliar os índices de hemoglobina da meninada e se necessário for, ajudarmos com medicamentos e orintações.

Estaremos informando no Blog, os resultados obtidos em parciais. na próxima semana já estaremos relatandoos primeiros resultados percentuais dos níveis de hemoglobina encontrado e outros dados. Até lá.

TALASSEMIAS...

Talassemia-entenda como ocorre e o tratamento

A palavra Talassemia deriva de uma combinação das palavras gregas, talassa = mar, e emes=sangue. Com esta palavra os médicos queriam descrever uma doença do sangue cuja origem está nos países banhados pelo mar, e mais precisamente o ma Mediterrâneo, tanto é que a mesma doença é chamada de “ Anemia do Mediterrâneo ”.
Hoje, a doença se alastrou praticamente no mundo todo. Percentagens relevantes de portadores de Talassemia, são registrados em toda a América, sobretudo Estados Unidos, Brasil e Argentina, bem como na Índia, Austrália, etc.

O QUE É TALASSEMIA?

O conceito de anemia indica um baixo número de glóbulos vermelhos no sangue (menos de 2 milhões por mm ³), ou pouca hemoglobina dentro dos glóbulos vermelhos. A Talassemia é uma característica do sangue transmitida de pais para filhos. Ela reduz a quantidade de hemoglobina que seu corpo pode fabricar, de maneira que pode levar á anemia.

A hemoglobina é uma molécula complexa, formada de duas partes, uma protéica, a globina, e uma não protéica, a eme. No organismo humano três são os principais tipos de hemoglobinas que se encontram: hemoglobina A1 ( HbA1 ) que representa cerca de 97% do total; a hemoglobina A2 que forma cerca de 3% da hemoglobina do adulto; hemoglobina fetal ( HbF ), presente durante a vida intra-uterino. A diferença entre as três deriva da diferente estrutura da globina. Esta é uma molécula complexa, que se compõe de dois pares de cadeias protéicas indicadas com as letras do alfabeto grego.

A estrutura na hemoglobina fetal ( HbF ) é alfa2 gamma2; na hemoglobina A1 é alfa2 beta 2; na hemoglobina A2 é alfa2 delta2. Obviamente a formação da globina é controlada por sistemas que regulam a quantidade e a qualidade a ser produzida pelo corpo, e quando este sistema está alterado, a produção da globina está comprometida. Nas Talassemias, existe um defeito que reduz até quase zero a produção das cadeias protéicas citadas acima. Este defeito pode ser da cadeia alfa, beta, gama, ou delta, e por isso que se fala de diferentes tipos de Talassemias.

O tipo de Talassemia mais comum no Brasil e no mundo é a beta Talassemia, que afeta a produção de hemoglobina A1, a mais importante no corpo do adulto ( 97% do total ).
Dependendo da gravidade da deficiência, existem vários estados da doença, mas comunemente se identificam dois grupos: Talassemia Minor, Talassemia Major.
(Outros nomes para indicar a pessoa com Talassemia Minor: Microcitêmico; portador de Talassemia; pessoa com traço de Talassemia).

TALESSEMIA MINOR

Na Talassemia Minor, a pessoa produz normalmente as duas cadeias alfa e uma das cadeias beta, isto faz com que ele se desenvolva e viva normalmente, sem precisar de nenhum tratamento, porque o papel da cadeia beta que falta é compensada por uma maior atividade da cadeia beta existente.

É muito importante saber, todavia, se a pessoa tem Talassemia Minor ( traço ), por se tratar de uma deficiência genética ela pode ser transmitida aos filhos e, se a pessoa se casar com outra também com Talassemia Minor, tem 25% de chance em cada gravidez de gerar um filho com Talassemia Major.

O QUE É TALASSEMIA MAJOR?

Outros modos de indicar a Talassemia Major: Anemia do Mediterrâneo; Anemia de Cooley, do nome do pediatra que descobriu a doença em 1924; beta Talassemia homozigota.

A pessoa tem Talassemia Major quando herda um gene defeituoso do pai e um gene defeituoso da mãe. Neste caso não produz nenhuma das cadeias beta da hemoglobina A1, portanto, as cadeias alfa não encontram com que se ligar e “caem”, deformando o glóbulo vermelho, o qual será destruído ao passar através do baço.

COMO SE MANIFESTA A TALASSEMIA MAJOR?

Durante a gravides, a talassemia não prejudica o feto devido a presença no mesmo da “hemoglobina fetal” (HbF). Quando um bebê nasce, grande parte de sua hemoglobina é ainda do tipo fetal, mas durante os primeiros seis meses de vida é gradualmente substituída pela hemoglobina do adulto. O problema com a talassemia reside no fato de que a criança não pode produzir hemoglobina do adulto. Consequentemente, as crianças com talassemia major estão bem quando nascem, mas geralmente ficam doentes antes de completarem 18 meses.

Geralmente elas se tornam muito anêmicas ( seu nível de Hb é, via de regra, menor que 8 g/dl ). Elas tornam-se então pálidas, não crescem tão bem como deveriam e freqüentemente têm um baço grande.

Como os tecidos de uma criança com talessemia major coseguem respirar se não há hemoglobina de adulto?

O corpo da criança reage à deficiência de hemoglobina de adulto produzindo alguma hemoglobina fetal, de maneira que a maior parte da hemoglobina no seu próprio corpo é HbF. Seu corpo, porém, está programado para produzir hemoglobina fetal somente no feto. Ele pode produzir uma quantidade muito pequena mais tarde porém insuficiente para manter uma criança viva durante muito tempo.

COMO SE TRATA A TALASSEMIA MAJOR?

Dois diferentes tratamentos estão disponíveis no momento:
A) O tratamento tradicional e B) transplante da medula óssea.

A) O tratamento tradicional consiste de transfusão de sangue, algumas vezes remoção do baço (esplenectomia), tratamento com Desferal.

1. Transfusão de sangue.

Para sermos exatos, o tratamento não é transfusão de sangue, mas transfusão de glóbulos vermelhos apenas. A pessoa tem somente escassez de glóbulos vermelhos; as outras partes do sangue são produzidas normalmente. Existem três razões para a transfusão de sangue.

a) Para corrigir a anemia e garantir que os tecidos recebam uma quantidade normal de oxigênio. Isto permite que a pessoa viva e cresça normalmente.
b) Para deixar a medula óssea descansar, de maneira que seus ossos possam se desenvolver normalmente e a face do indivíduo pareça normal.
c) Para diminuir ou impedir o aumento do tamanho do baço e evitar a esplenomegalia.

2. Esplenectomia

Quando o baço se torna muito ativo e começa a destruir os glóbulos vermelhos, as transfusões se tornam cada vez menos eficazes. Então, torna-se necessário remover o baço por um cirurgião. Essa operação é chamada esplenectomia.

3. Tratamento com desferal

Cada ml de glóbulos vermelhos transfundido transporta 1 mg de ferro para o corpo. Este ferro não pode ser retirado do sangue porque faz parte da hemoglobina, que seu corpo necessita. Por sua própria natureza, o corpo só pode se livrar de uma pequena quantidade de ferro, portanto, se a pessoa faz transfusões regularmente, o ferro gradualmente se acumula no corpo. Ele é guardado em certos órgãos, especialmente no fígado, coração e glândulas endócrinas. O ferro comporta-se como um corpo estranho e depois de algum tempo causa prejuízo aos órgãos onde está depositado. Felizmente, há drogas que podem pegar o ferro e levá-lo para fora do seu corpo através de sua urina e fezes. A única que é usada regularmente no momento é a deferoxamina, também chamada “ Desferal ”. Se a pessoa fizer uso do Desferal regularmente, pode manter a quantidade de ferro no seu corpo a um nível seguro.

B) Transplante da medula óssea

A medula óssea de um talassemico não é capaz de produzir uma quantidade de glóbulos vermelhos normais. Se a medula óssea que funciona mal for substituída por medula óssea normal, o problema estará resolvido.

Para efetuar a cirurgia, é necessário ter um doador completamente compatível, com tecidos que combinem exatamente com os do paciente talassemico, a fim que o organismo do talassemico não os rejeite. Os doadores mais prováveis são um irmão ou uma irmã do paciente talassemico. Via de regra, um entre quatro irmãos é um doador compatível.

O primeiro passo para o transplante da medula óssea é conseguir espaço nos ossos da criança talassemica para a nova medula óssea. Para fazer isso o paciente é tratado com drogas chamadas ciclofosfamida e bisulfan, para matar a própria medula óssea. Neste período o paciente pode se sentir bastante mal. A destruição da medula leva um número determinado de dias.

Assim que o espaço for conseguido, a medula do doador é tirada e “transplantada” no recipiente. Isto se faz colocando-a em uma bolsa de sangue e injetando-a numa veia, da mesma maneira que se faz em uma transfusão de sangue.

Como foi dito, o paciente tem que ser “ preparado livrando-se da sua própria medula óssea ”.

Como os glóbulos brancos do sangue e as plaquetas são também produzidos na medula, eles também são destruídos. Os glóbulos brancos do sangue, porém, são uma importante parte de nossa defesa contra infecções; portanto, se um paciente que foi preparado para o transplante da medula óssea contrai uma infecção, ele pode morrer. Quando a nova medula se instala, ela produz novos glóbulos brancos, assim como glóbulos vermelhos normais, de maneira que o perigo de infecção desaparece.

Algumas vezes o organismo do paciente reage contra a medula transplantada e a destrói. Quando isso acontece, o enxerto falha e o paciente continua a necessitar de transfusões de sangue regulamente.

Algumas vezes a nova medula pode reagir contra o organismo da paciente. Isso pode levar à doença enxerto-versus-hospedeiro (GVHD), que é geralmente bastante leve, mas algumas vezes pode ser séria.

O QUE ACONTECE SE A TALASSEMIA MAJOR NÃO É TRATADA?

A anemia piora, a criança para de crescer e o baço vai se tornando maior, de maneira que a barriga fica muito grande. A medula óssea (o tecido que forma os glóbulos vermelhos), aumenta dentro dos ossos, tentado fazer mais e mais glóbulos vermelhos. Seus esforços, porém, são inúteis. Os glóbulos vermelhos que ela produz não contém suficiente hemoglobina e simplesmente morrem antes mesmo de saírem da medula óssea. Contudo, os esforços da medula para aumentar a produção de GV, tornam os ossos fracos e alteram sua forma. Os ossos malares e os ossos da testa começam a “ inchar ” e a face da criança apresenta um aspecto característico, de maneira que se pode ver à distância que alguma coisa está errada. A medida que o tempo passa, o baço cuja função normal é destruir glóbulos vermelhos velhos em circulação, começa a destruir também os glóbulos vermelhos jovens, e posteriormente os glóbulos brancos e as plaquetas. Por fim, o baço torna a doença da criança ainda pior.

O QUE ACONTECE SE A TASSEMIA MAJOR É TRATADA CORRETAMENTE?

Para um paciente de talassemia bem tratado a doença é bem diferente do não tratado. Não há anemia, o crescimento é normal e a face e os ossos parecem normais. Entretanto, pode haver complicações em razão do ferro acumulado ou por causa de infecções transmitidas por transfusões de sangue. É possível que vírus entrem no corpo com o sangue e façam ficar com alguma outra doença.

A talassemia, mesmo tendo um tratamento sempre mais adequado, ainda hoje não tem cura definitiva. Por isso, o único jeito para limitar o alastramento desta doença na população é a PREVENÇÃO.

Fonte : ABRASTA

Saiba um pouco sobre a LEUCEMIA

(Uma breve explicação)

A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos (leucócitos) de origem, na maioria das vezes, não conhecida. Ela tem como principal característica o acúmulo de células jovens (blásticas) anormais (Figura 1) na medula óssea que substituem as células sangüíneas normais.

A medula é o local de formação das células sangüíneas, ocupa a cavidade dos ossos (Figura 2) (principalmente esterno e bacia) e é conhecida popularmente por tutano. Nela são encontradas as células mães ou precursoras que originam os elementos figurados do sangue: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) e plaquetas.

Figura 2

Os principais sintomas da leucemia decorrem do acúmulo dessas células na medula óssea, prejudicando ou impedindo a produção dos glóbulos vermelhos (causando anemia), dos glóbulos brancos (causando infecções) e das plaquetas (causando hemorragias).Depois de instalada, a doença progride rapidamente, exigindo com isso que o tratamento seja iniciado logo após o diagnóstico e a classificação da leucemia.

O tipo de leucemia mais freqüente na criança é a leucemia linfóide aguda (ou linfoblástica). A leucemia mielóide aguda é mais freqüente no adulto. Esta última tem vários subtipos: mieloblástica (menos e mais diferenciada), promielocítica, mielomonocítica, monocítica, eritrocítica e megacariocítica.

Diagnóstico

As manifestações clínicas da leucemia aguda são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) da medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A fadiga, palpitação e anemia aparecem pela redução da produção dos eritrócitos pela medula óssea. Infecções que podem levar ao óbito são causadas pela redução dos leucócitos normais (responsáveis pela defesa do organismo). Verifica-se tendência a sangramentos pela diminuição na produção de plaquetas (trombocitopenia). Outras manifestações clínicas são dores nos ossos e nas articulações. Elas são causadas pela infiltração das células leucêmicas nos ossos. Dores de cabeça, náuseas, vômitos, visão dupla e desorientação são causados pelo comprometimento do SNC.
A suspeita do diagnóstico é reforçada pelo exame físico. O paciente pode apresentar palidez, febre, aumento do baço (esplenomegalia) e sinais de correntes da trombocitopenia, tais como epistaxe (sangramento nasal), hemorragias conjuntivais, sangramentos gengivais, petéquias (pontos violáceos na pele) e equimoses (manchas roxas na pele) Na análise laboratorial, o hemograma estará alterado, porém, o diagnóstico é confirmado no exame da medula óssea (mielograma).

Tratamento

Como geralmente não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo de destruir as células leucêmicas para que a medula óssea volte a produzir células normais. O grande progresso para obter cura total da leucemia foi conseguido com a associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos é indicado o transplante de medula óssea. O tratamento é feito em várias fases. A primeira tem a finalidade de atingir a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade que se obtém após a poliquimioterapia. Esse resultado é conseguido entre um e dois meses após o início do tratamento (fase de indução de remissão), quando os exames não mais evidenciam células leucêmicas. Isso ocorre quando os exames de sangue e da medula óssea (remissão morfológica) e o exame físico (remissão clínica) não demonstram mais anormalidades.
Entretanto, as pesquisas comprovam que ainda restam no organismo muitas células leucêmicas (doença residual), o que obriga a continuação do tratamento para não haver recaída da doença. Nas etapas seguintes, o tratamento varia de acordo com o tipo de leucemia (linfóide ou mielóide), podendo durar mais de dois anos nas linfóides e menos de um ano nas mielóides. São três fases: consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas anteriormente); reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da remissão) e manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses). Por ser uma poliquimioterapia agressiva, pode ser necessária a internação do paciente nos casos de infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos normais pelo próprio tratamento.

Principais Procedimentos Médicos no Tratamento da Leucemia

1. Mielograma: É um exame de grande importância para o diagnóstico (análise das células) e para a avaliação da resposta ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas células leucêmicas foram erradicadas da medula óssea (remissão completa medular). Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o tratamento são feitos vários mielogramas.

2 - Punção lombar: A medula espinhal é parte do sistema nervoso que tem a forma de cordão e por isso é chamada de cordão espinhal. A medula é forrada pelas meninges (três membranas). Entre as meninges circula um líquido claro denominado líquor. A punção lombar consiste na aspiração do líquor para exame citológico e também para injeção de quimioterapia com a finalidade de impedir o aparecimento (profilaxia) de células leucêmicas no SNC ou para destruí-las quando existir doença (meningite leucêmica) nesse local. É feita na maioria das vezes com anestesia local e poucas vezes com anestesia geral. Nesse último caso, é indicado em crianças que não cooperam com o exame.

3 - Cateter Venoso Central: Como o tratamento da leucemia aguda pode alcançar até três anos de duração, e requer repetidas transfusões e internações, recomenda-se a implantação de um cateter de longa permanência em uma veia profunda, para facilitar a aplicação de medicamentos e derivados sanguíneos além das freqüentes coletas de sangue para exames, evitando com isso punções venosas repetidas e dolorosas.

4 - Transfusões: Durante o tratamento, principalmente na fase inicial, os pacientes recebem, quase diariamente, transfusões de hemáceas e de plaquetas, enquanto a medula óssea não recuperar a hemopoese (produção e maturação das células do sangue) normal.

Anemia em Idosos

A anemia não deve ser considerada uma conseqüência inevitável do envelhecimento. Uma causa pode ser definida em aproximadamente 80 por cento dos pacientes idosos. As causas mais comuns são as doenças crônicas e a deficiência de ferro. A deficiência de vitamina B12 e de folato, o sangramento gastrointestinal e a síndrome mielodisplásica estão entre as outras causas de anemia nesse grupo de pacientes. A dosagem de ferritina sérica é o exame mais útil para diferenciar a anemia por deficiência de ferro e a causada pela doença crônica.

Nem todos os casos de deficiência de B12 podem ser identificados através de níveis séricos reduzidos, e a concentração sérica do ácido metilmalônico pode ser útil nesse diagnóstico. O tratamento efetivo consiste na administração oral da vitamina B12. Nos casos de deficiência de folato, é usado 1 mg de ácido fólico por dia.

A maior incidência de anemia nessa faixa etária levou à especulação de que a redução nos níveis de hemoglobina podia ser uma conseqüência normal do envelhecimento. No entanto, há pelo menos dois motivos pelos quais deve-se considerar a anemia como um sinal de doença. Em primeiro lugar, a maioria das pessoas mais idosas mantém a contagem de eritrócitos, hemoglobina e hematócrito normais. Segundo, na maioria dos pacientes idosos com hemoglobina inferior a 12 g por dL, uma causa subjacente de anemia pode ser encontrada.

Apresentação clínica

Mesmo que a alta prevalência de anemia em idosos faça com que o médico espere encontrá-la freqüentemente, várias características da doença contribuem para que ela seja negligenciada. O aparecimento dos sinais e sintomas costumam ser insidiosos, e muitos pacientes ajustam as suas atividades a sua nova situação, ao mesmo tempo em que o organismo promove uma adaptação fisiológica à condição clínica. Os sintomas clássicos de anemia, como fadiga, fraqueza e dispnéia, não são específicos e tendem a ser atribuídos ao próprio envelhecimento. A palidez é um sinal confiável, e a sua presença deve ser confirmada através de exame de sangue.

Abordagem

A anemia em pacientes idosos deve ser avaliada da mesma forma que em pacientes mais jovens, incluindo uma pesquisa de sangue oculto nas fezes, hemólise, deficiências nutricionais, neoplasias, infecções crônicas (como a endocardite subaguda), doença renal ou hepática, e outras doenças crônicas. Em pacientes sem evidência de uma causa subjacente, a avaliação laboratorial inicial deve incluir um hemograma completo, índices eritrocitários, contagem de reticulócitos e o esfregaço do sangue periférico.

Exames: Hemograma completo - Índices hematiméticos

Achado I: VCM menor que 80fl

Possível etiologia I: Deficiência de Ferro; Anemia de doença crônica

Achado II: VCM maior que 100 fl

Possível etiologia II: Anemia por deficiência de vit B12 e/ou Folato. Doença hepática, Renal ou tireoidiana.

Os algorítimos usados na avaliação da doença nos pacientes mais jovens são baseados no volume corpuscular médio. Esses algorítimos podem ser menos úteis nos idosos pelo fato de que as alterações clássicas no tamanho dos eritrócitos não costumam ocorrer na doença que acomete essa faixa etária. Os índices eritrocitários revelam uma anemia normocítica e normocrômica, na maioria dos casos. Portanto, deve-se proceder à avaliação inicial da mesma forma que nos pacientes mais jovens, mas, caso não se encontre uma das causas clássicas de microcitose ou macrocitose, um estudo mais detalhado deve ser realizado. Deve-se lembrar ainda que, em alguns casos, a etiologia não é encontrada.

Casos da anemia Portcentagem de casos

Anemia de doença crônica: 30 a 45%
Deficiência de ferro: 15 a 30%
Pós-hemorrágica: 5 a 10%
Deficiencia de viotamina B12 e folato: 5 a 10%
Linfoma ou leucemia crônica: 5%
Sindrôme mielodisplásica: 5%
Causa não identificada: 15 a 25%

Referências: Daly MP. Anemia in the elderly.Am Fam Physician 1989;39:129-36.Am Fam Physician 2000;62:1565-72.
http://www.lincx.com.br/lincx/cientificos/medicos/hematologia/anemia_idosos.asp

Saiba mais sobre a HEMOFILIA

A hemofilia é uma doença hereditária relacionada ao cromossoma X que está presente em todos os grupos étnicos e em todas as regiões geográficas do mundo;

• Caracteriza-se por um defeito na coagulação sangüínea;

• Afeta pessoas do sexo masculino manifestando-se através de sangramentos espontâneos que vão de simples manchas roxas (equimoses) até hemorragias abundantes.

Tipos de Hemofilia

A - deficiência da atividade coagulante do Fator VIII;
B - deficiência da atividade coagulante do Fator IX.

Saiba que...

• Clinicamente, as hemofilias A e B são literalmente semelhantes, havendo um predomínio da hemofilia A na população afetada.
• As intensidades dos sintomas variam de acordo com o grau de severidade da doença.

Classificação da Hemofilia

• Hemofilia Leve: significa que existe de 5 a 25% de fator de coagulação (VIII ou IX) atuando no sangue.
• Hemofilia Moderada: significa que há um pouco de fator de coagulação (VIII ou IX) atuando no sangue (entre 1 e 5%);
• Hemofilia Grave ou Severa: existe muito pouco ou nada de fator de coagulação (VIII ou IX) no sangue (até 1%);

Sintomas mais freqüentes

• Um pequeno traumatismo pode levar a: • Hematomas • Dor intensa • Hemartrose • Episódios hemorrágicos importantes em órgãos vitais e músculos.

Como se transmite?

Por ser uma doença hereditária relacionada ao cromossomo X, (onde situam-se os agentes responsáveis pela transmissão das características hereditárias da espécie), a Hemofilia é transmitida por um homem hemofílico ou por uma mulher portadora do gene com essa informação, aos seus descendentes.

Herda-se, como se herda a cor da pele, a cor dos olhos, o som da voz, o tipo de sangue. Tudo isto se herda dos nossos pais. E as pessoas com Hemofilia herdam também de seus pais o sangue ao qual falta o Factor VIII ou o Factor IX. Na generalidade, são principalmente os rapazes que herdam este tipo de sangue. Quando a Hemofilia aparece numa família, e em 30% são casos esporádicos, pode continuar a ser transmitida de pais para filhos.

Claro que nascer com Hemofilia não é o mesmo que ter varicela! Quando se tem varicela devemo-nos afastar das outras pessoas para não as contagiar. Não é assim com a Hemofilia. Nasce-se com ela, mas não se contagia ninguém, nem na escola, nem em casa, nem em família!

Legenda:A figura 1 mostra como se determina o sexo, numa família.









A figura 1 mostra como se determina o sexo, numa família.

A figura 2 mostra quando a mulher é uma portadora e o pai não tem Hemofilia, onde existe uma possibilidade de 50/50 para cada criança, que a sua filha seja portadora e o seu filho tenha Hemofilia.


A figura 3 mostra quando o pai tem Hemofilia e a mãe não é portadora, onde cada filha herdará o cromossoma X defeituoso do pai e será uma portadora obrigatória.

Diagnóstico

• História de sangramentos na família;
• Exames laboratoriais.

Tratamento

• Reposição do fator de coagulação deficiente;
• DDAVP;
• Consultas periódicas;
• Alimentação equilibrada;
• Cuidados odontológicos;
• Imunização;
• Consultas médicas e odontológicas periódicas;
• Medicação somente sob orientação médica;
• Não utilizar medicações derivadas do Ácido Acetil Salicílico;
• Não utilizar compressas quentes;

Alertas

• Caso precise de atendimento informe sua condição ao profissional de saúde que o atender;
• Caso necessite de procedimento cirúrgico procure a orientação do seu médico.

Vida Saudável

A atividade física é importante para a manutenção de uma vida saudável. Praticar esportes, exercícios e participar de jogos são maneiras naturais de melhorar a qualidade de nossas vidas tanto física, mental como emocional. Isto não muda só porque a pessoa tem hemofilia, pelo contrário, reforça a necessidade de seu desenvolvimento.

Perguntas freqüentes e Respostas

O que é a Hemofilia?
É uma deficiência congênita (que nasce com o indivíduo) no processo de coagulação do sangue.
Como se caracteriza?Caracteriza-se pela ausência ou acentuada carência de um dos 12 Factores da coagulação do sangue (Factor VIII ou Factor IX).

Quais são os sintomas?

Provoca hemorragias freqüentes, nas hemofilias graves, especialmente a nível articular (hemartroses) e muscular (hematomas).

Qual o tratamento?

Concentrados de derivados do plasma humano ou produtos fabricados por engenharia genética (recombinantes).

O que acontece quando a hemorragia não é tratada?

A falta de tratamento ou quando o mesmo se faz tardiamente, ocasiona lesões articulares e leva, quase sempre, a posteriores incapacidades físicas irreversíveis.

As pessoas com hemofilia quando se cortam, será que o sangue não para?

Depende do tamanho e gravidade do corte. Poderá ser necessário consultar o seu médico.

O que são inibidores na Hemofilia?

O inibidor é uma espécie de anticorpo, que destrói as substâncias consideradas estranhas ao nosso organismo, neste caso a infusão de Fatores da coagulação.

Fonte: www.hemofilico.com.br - Associação Portuguesa dos Hemofílicos
http://www.coderp.com.br/ssaude/i16principal.asp?pagina=/SSAUDE/DOENCAS/I16doencas.htm

HEMOGLOBINA C

O QUE É DOENÇA DA HEMOGLOBINA C?

Prof. Carlão (FQM)

1. O que é Doença da Hemoglobina C?

A DOENÇA DA HEMOGLOBINA C é uma doença hereditária dos glóbulos vermelhos do sangue. Na DOENÇA DA HEMOGLOBINA C os glóbulos vermelhos contêm uma hemoglobina diferente, a HEMOGLOBINA C.
A hemoglobina C torna os glóbulos vermelhos mais endurecidos e por isso, eles são mais rapidamente destruídos pelo baço, que é um órgão que funciona como um filtro do sangue.

2. Todas as pessoas que carregam o Gene da Hemoglobina C têm Doença da Hemoglobina C?

Não. Algumas pessoas podem receber um gene para a HEMOGLOBINA C de um dos pais e um gene para a HEMOGLOBINA A, que é a hemoglobina normal, do outro. Quem tem os 2 tipos de hemoglobina (A e C) é chamado de PORTADOR DA HEMOGLOBINA C ou PORTADOR DO TRAÇO DA HEMOGLOBINA C, é sadio, saudável, não tem a doença da hemoglobina C. Só tem a DOENÇA DA HEMOGLOBINA C quem tem dois genes da hemoglobina C, ou seja, quem recebeu um gene para a hemoglobina C do pai e um da mãe.

3. O que a pessoa com Doença da Hemoglobina C pode ter?

A DOENÇA DA HEMOGLOBINA C causa aumento do fígado e do baço e anemia, que algumas vezes precisa ser tratada com transfusão de sangue.

4. O Traço da Hemoglobina C também tem Anemia?Não, quem tem o traço da hemoglobina C não tem anemia, é um “portador sem sintomas”, ou seja, carrega o gene da HEMOGLOBINA C, mas não tem sintomas da doença, não precisa de medicamentos e pode levar uma vida normal.

5. Doença SC. Além da hemoglobina C, existem outras hemoglobinas que também são responsáveis por doenças. A mais comum e também uma das mais graves, é a DOENÇA DA HEMOGLOBINA S, conhecida como ANEMIA FALCIFORME.
Se uma pessoa portadora da hemoglobina C casar-se com uma pessoa portadora da hemoglobina S (também conhecida como TRAÇO FALCIFORME) terá um risco de 25% de nascerem filhos com hemoglobina S + hemoglobina C (DOENÇA SC). Quem tem os dois tipos de hemoglobina (SC), tem os mesmos sintomas da ANEMIA FALCIFORME.

6. Como saber se tenho Doença da Hemoglobina C ou se sou apenas Portador do Traço de Hemoglobina C?Para isso, é preciso fazer um exame de sangue chamado ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA.

7. E a criança que é Portadora do Traço da Hemoglobina C? O que seus pais devem saber a respeito?Se o exame mostrar que a criança é portadora do traço da hemoglobina C, seus pais serão convidados a participar de uma reunião. Um médico explicará que a criança é saudável, apenas herdou de seus pais o gene para a hemoglobina C, mas não deverá apresentar nenhuma alteração por este fato.
Como o tipo de hemoglobina é passado de pai para filho, se uma criança portadora do traço da hemoglobina C, quando crescer, casar-se com uma pessoa que também é portadora do traço da hemoglobina C, poderão ter filhos com a doença da hemoglobina C. E, se casar com uma pessoa portadora do traço falciforme, poderá ter filhos com a DOENÇA SC, que causa os mesmos sintomas da ANEMIA FALCIFORME (DOENÇA DA HEMOGLOBINA S).
Por isso, é importante que os pais sejam esclarecidos por um médico, para que possam passar estas informações para seus filhos, quando eles crescerem.